頭痛兩周不在意，這種罕見動脈炎直接讓病情快進到偏癱！

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老年女性突發中風，要考慮這種動脈炎！

撰文：大月亮

01

病例大賞

老年女性，因左側偏癱1天入院[1]。

患者自述3年前曾出現過四肢麻木和頭暈，當時行頭部MRI檢查，顯示血管正常。2周前無明顯誘因出現顳側頭痛，持續2周，因癥狀不嚴重，未去醫院治療。1天前突發左側偏癱。起病以來，患者一般狀況尚可。

既往有高血壓史，血壓控制良好，具體數值不詳，用藥不詳；有支氣管哮喘病史，控制良好，具體用藥不詳。

輔助檢查：

• 紅細胞沉降率（ESR）：升高（131mm/h）；

• 血清髓過氧化物酶和蛋白酶3抗中性粒細胞胞漿抗體：均為陰性；

• 頭部MRI：顯示亞急性右腦梗死伴雙側大腦中動脈（MCA）多處嚴重狹窄（圖1）；

• 全身增強CT：未見其他血管并發癥及惡性腫瘤或感染性疾病征象；

• 顳淺動脈活檢：示炎性細胞浸潤至顳淺動脈，中膜和內膜增厚（圖2）。

圖1 MRI顯示雙側大腦中動脈多處嚴重狹窄

圖2 顳淺動脈活檢顯示炎癥細胞浸潤到中膜和內膜增厚

02

不罕見的“罕見病”

熟悉這個疾病的醫生，在看到患者的癥狀、典型的實驗室檢查結果和顳淺動脈活檢結果后，就基本上可以對應診斷結果了。

以1990年美國風濕病學會（ACR）巨細胞動脈炎分類標準作為診斷標準[2]：

① 發病年齡≥50歲；

② 新近出現的頭痛：新近出現的或出現新類型的局限性頭痛；

③ 顳動脈病變：顳動脈壓痛或觸痛、搏動減弱，應除外頸動脈硬化所致；

④ ESR增快：魏氏法測定ESR≥50mm//h；

⑤ 動脈活檢異常：活檢標本示血管炎，其特點為單核細胞為主的炎性浸潤或肉芽腫性炎癥，常有多核巨細胞。

符合上述5條標準中的至少3條可診斷為巨細胞動脈炎。

對應到文中的這位患者，同時滿足了①、②、③、④、⑤共5條標準，可以確切診斷為巨細胞動脈炎。

巨細胞動脈炎曾被認為是一種罕見疾病，但隨著人們認識的不斷深入，發現該病并不少見。

在50歲以上人群中，巨細胞動脈炎的年發病率高達15～30/10萬。但由于種種非特異性癥狀，往往被誤診為其他疾病。數據表明，從癥狀發生到臨床診斷為巨細胞動脈炎的平均時間是3.5個月（0.3~24個月）[3]。

巨細胞動脈炎早期可能出現風濕性多肌痛綜合征表現，在此情況時，應特別注意尋找巨細胞動脈炎的血管炎證據，以作出正確的鑒別診斷。此外，也應注意與中樞神經孤立性血管炎、大動脈炎、韋格納肉芽腫和結節性多動脈炎鑒別診斷[4]。

有專家指出，巨細胞動脈炎極易誤診或漏診。對原因不明的老年人發熱和ESR明顯增快的，尤其有頭皮觸痛、顳動脈觸痛或搏動減弱的，應考慮本病的可能。

巨細胞動脈炎的確診有賴于顳動脈活檢。盡管在觸診時顳動脈無壓痛或腫脹看似正常，但活檢可發現異常。即使一側活檢正常，另一側活檢可為異常（由于該血管炎常呈節段性病變）。因此，活檢的血管宜在2cm以上長度，有助于提高診斷的敏感性。

03

快速發展到卒中的巨細胞動脈炎，如何治療？

巨細胞動脈炎預后隨受累血管不同而異。影響大血管者、有腦部癥狀者預后不良，失明者難以恢復。早期診斷與正確治療者，病死率與正常人群相近[4]。

為防止失明，一旦疑有巨細胞動脈炎，即應給予足量糖皮質激素并聯合免疫抑制劑（如環磷酰胺）治療，并盡可能弄清受累血管的部位、范圍及程度等，依據病情輕重和治療反應的個體差異，個體化調整藥物種類、劑型、劑量和療程。

起始治療應首選潑尼松，多數患者予以潑尼松60mg/d頓服或分次口服。一般在2~4周內頭痛等癥狀可見明顯減輕。眼部病變反應較慢，可請眼科會診，進行眼部局部治療。必要時可使用甲潑尼龍沖擊治療。

免疫抑制劑一般首選環磷酰胺。根據病情可采用環磷酰胺800~1000mg，靜脈滴注，3~4周1次；或環磷酰胺200mg靜脈注射，隔日1次；或環磷酰胺100~150mg，口服，每日1次。療程和劑量依據病情反應而定。

或甲氨蝶呤7.5~25mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或靜脈用藥。也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。使用免疫抑制劑期間應注意定期查血常規、尿常規和肝、腎功能，避免不良反應。

經上述治療4~6周，病情得到基本控制，血沉接近正常時，可考慮激素減量維持治療。通常每周減5~10mg，至20mg/d改為每周減1mg，減到10mg/d之后減量更慢，一般維持量為5~10mg/d。減量維持是一個重要的治療步驟，減量過快可使病情復發，減量過慢易導致糖皮質激素不良反應。

關于免疫抑制劑的減撤亦應依據病情，病情穩定后1~2年（或更長時間）可停藥觀察。ESR雖可作為病情活動的指標，但有時并不可靠，仍須結合臨床綜合判斷。

本病例中的患者在確診后，治療方案為每天口服25mg潑尼松龍（0.5mg/kg/d）+抗血小板治療。開始使用潑尼松龍后，ESR迅速改善至20mm/h，隨訪MRI顯示MCA狹窄改善（圖3），直至3個月后未再次發生任何梗阻。

圖3 開始使用潑尼松龍后，大腦中動脈的狹窄程度有所改善

最后，雖然在患者最初出現中風時，很難第一時間就診斷顱內巨細胞動脈炎。但希望各位臨床醫生們在看完這個病例后，能夠在遇到相似情況時，考慮患者是否有潛在的巨細胞動脈炎，尤其是當伴有不明原因的炎癥或頭痛時。

參考文獻：

[1] Kinoshita A, Otsuka Y, Deguchi K, et alGiant cell arteritis of the middle cerebral arteryBMJ Case Reports CP 2022;15:e250318.

[2] Hunder GG, Bloch DA, Michel BA et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990 33: 1122-1128.

[3] 胡治平,楊期東,李景和,曾珊,吳曉英,曹立,楊莉,宋興旺.中國人巨細胞動脈炎的臨床特點及治療[J].中華醫學雜志,2002(07):24-26.

[4] 巨細胞動脈炎診治指南(草案)[J].中華風濕病學雜志,2004(09):566-567.

責任編輯：蔡璇

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