2月瘋長至10cm！腫瘤跨3根肋骨生長，如何實現(xiàn)一期根治重建？

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破局手記——愛瑞疑難復(fù)雜腫瘤病例集（第十九期）

榮譽主編：孫旻教授、馬志強教授、白莉教授

專欄主編：高曉方

供稿作者：徐沛然

病例引入

本文報道一例69歲男性巨大胸壁去分化平滑肌肉瘤患者，腫瘤2個月內(nèi)從5cm迅速增大至近10cm，侵襲背闊肌、前鋸肌，跨3根肋骨生長，惡性程度高、進展快。經(jīng)全院MDT多學(xué)科會診制定精準方案，在無遠處轉(zhuǎn)移前提下，成功實施腫瘤及三根肋骨完整切除+鈦板胸廓重建+聚丙烯補片加固+游離皮瓣軟組織重建，一次性完成根治切除與胸壁功能重建，實現(xiàn)R0切除。術(shù)后切口愈合良好，無嚴重并發(fā)癥，順利進入后續(xù)綜合治療。

本例充分體現(xiàn)疑難復(fù)雜胸壁腫瘤在MDT主導(dǎo)下，從診斷、評估、手術(shù)設(shè)計到重建修復(fù)的全流程規(guī)范化、個體化、精準化診療價值。

一、病例概覽：基礎(chǔ)情況與核心挑戰(zhàn)

病情基線

患者俞某，69歲男性，發(fā)現(xiàn)左胸壁腫物2月，進行性增大。

2025-9外院胸部增強CT提示：左側(cè)胸壁占位，惡性可能。

胸壁MR提示：左側(cè)胸壁軟組織腫塊約7.5×5.5cm，累及背闊肌、前鋸肌，鄰近肋骨骨質(zhì)連續(xù)。

之后患者進一步完善PET-CT：左側(cè)胸壁多發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊融合，較大約8.6×5.4cm，F(xiàn)DG代謝顯著增高，SUVmax 46.3，符合高度惡性；全身未見遠處轉(zhuǎn)移。

患者就診我院后完善腫物超聲（2025-10-10）：左側(cè)季肋部胸壁肌層實性包塊9.2×8.3×4.8cm，邊界不清、形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部高阻血流，考慮肉瘤。后為進一步診治收入院。

診斷過程與病理確診

外院穿刺（2025-10-07）：惡性腫瘤，考慮間葉源性肉瘤。

本院病理會診（2025-10-13）：（左背部）去分化平滑肌肉瘤。免疫組化：Vimentin(彌漫+)，SMA(個別+)，Ki-67(+70%)，Desmin(-)，S-100(-)，CD34(-)。提示：高度惡性、增殖極活躍、侵襲性強、復(fù)發(fā)風(fēng)險極高。

核心挑戰(zhàn)

1. 腫瘤生長快、侵犯范圍廣：2個月內(nèi)從5cm迅速增大至近10cm，呈侵襲性膨脹性生長；腫瘤累及背闊肌、前鋸肌，跨越3根肋骨，與第7、8肋關(guān)系緊密，骨膜可疑受累。

2. 胸壁結(jié)構(gòu)破壞嚴重，重建難度高：需切除三根肋骨，胸廓支撐結(jié)構(gòu)完全缺損，易出現(xiàn)**浮動胸壁、反常呼吸、呼吸衰竭；背闊肌受累無法用作皮瓣，常規(guī)縫合張力過大，易壞死、感染、切口裂開。

3. 高齡高危，基礎(chǔ)病復(fù)雜：69歲，合并高血壓、冠脈及主動脈硬化、脂肪肝、甲狀腺術(shù)后，圍手術(shù)期心肺風(fēng)險高。

4. 病理分型惡性度高，放化療不敏感：去分化平滑肌肉瘤惡性度高，傳統(tǒng)治療效果差，唯一根治途徑為R0切除+胸壁重建。

關(guān)鍵評估結(jié)果

• PET-CT、骨掃描：無遠處轉(zhuǎn)移、無骨破壞，具備根治切除條件。

• 心肺功能：可耐受長時間復(fù)雜重建手術(shù)。

• 病理明確：去分化平滑肌肉瘤，需廣泛切除+胸壁重建。

二、MDT多學(xué)科會診：診療決策核心依據(jù)

MDT團隊構(gòu)成

肺癌中心、整形美容外科、腫瘤內(nèi)科、放射科、超聲科、病理科、核醫(yī)學(xué)科、放療科、麻醉科、手術(shù)室、重癥醫(yī)學(xué)科。

外院專家支持：北京胸科醫(yī)院腫瘤內(nèi)科、北京協(xié)和醫(yī)院胸外科、北京協(xié)和醫(yī)院整形美容外科。

MDT病史回顧與診斷結(jié)論

病史特點：生長迅速、范圍廣泛、侵襲性強，跨越3根肋骨生長，侵犯背闊肌及部分前鋸肌，與7/8側(cè)肋關(guān)系緊密。

MDT統(tǒng)一診斷：左胸壁巨大去分化平滑肌肉瘤。

MDT核心治療決策

（1）內(nèi)科治療評估：不建議術(shù)前新輔助治療

• 去分化平滑肌肉瘤對放化療敏感性低；

• 腫瘤快速進展，術(shù)前治療可能延誤手術(shù)時機；

• 建議直接手術(shù)爭取R0切除，術(shù)后根據(jù)病理及基因檢測制定輔助治療。

（2）外科治療評估：必須擴大切除+胸壁重建

1. 可實現(xiàn)R0切除：需切除腫瘤及表面部分皮膚，保證足夠安全切緣。

2. 肋骨處理：術(shù)中探查骨膜受累情況，必要時切除2–3根肋骨。

3. 胸壁重建：鈦板重建骨性胸廓+聚丙烯補片加固，恢復(fù)胸壁剛性與穩(wěn)定性。

4. 軟組織修復(fù)：因背闊肌受累無法使用，MDT建議采用腹直肌肌皮瓣或鄰近皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)大面積缺損。

5. 風(fēng)險告知：可能損傷胸長/胸背神經(jīng)，出現(xiàn)翼狀肩、上肢活動受限、感覺異常等。

MDT最終統(tǒng)一方案

胸壁腫瘤廣泛根治性切除 + 3根肋骨切除 + 鈦板胸廓重建 + 聚丙烯補片加固 + 整形科聯(lián)合游離皮瓣軟組織重建。

三、決策討論：MDT主導(dǎo)下的方案博弈

治療路徑推演與利弊

方案A：單純切除+直接縫合

風(fēng)險：切緣不足→高復(fù)發(fā)；胸壁缺損→反常呼吸→肺部并發(fā)癥；切口崩開風(fēng)險極高。

方案B：姑息切除+放療

無法根治，腫瘤殘留率高，局部進展快，生存獲益差。

方案C：MDT制定的廣泛切除+胸壁重建（最終執(zhí)行）

優(yōu)勢：

① 完整切除腫瘤+安全邊界，實現(xiàn)R0；

② 鈦板+補片重建胸廓，消除呼吸障礙；

③ 整形皮瓣修復(fù)巨大缺損，一期愈合；

④ 最大限度降低復(fù)發(fā)、保障功能與生活質(zhì)量。

多學(xué)科視角碰撞

胸外科：腫瘤侵襲深、范圍廣，必須擴大切除+肋骨切除，多根肋骨切除后胸廓失穩(wěn)，鈦板+補片重建是必需手段。

整形外科：背闊肌受累，需設(shè)計游離皮瓣確保血運與覆蓋。

病理/影像/核醫(yī)學(xué)：明確惡性程度、邊界、轉(zhuǎn)移狀態(tài)，鎖定手術(shù)指征。

麻醉/重癥/手術(shù)室：保障長時間復(fù)雜手術(shù)安全實施。

腫瘤內(nèi)科/放療：規(guī)劃術(shù)后輔助治療，降低遠期復(fù)發(fā)。

MDT核心作用總結(jié)

1. 統(tǒng)一診斷：避免誤診、漏診，明確“去分化平滑肌肉瘤”這一高惡性類型。

2. 否決無效治療：排除術(shù)前新輔助治療，避免延誤根治時機。

3. 精準設(shè)計手術(shù)：確定切除范圍、肋骨數(shù)量、重建材料、皮瓣方案。

4. 預(yù)判風(fēng)險：提前預(yù)警神經(jīng)損傷、呼吸障礙、切口并發(fā)癥并制定預(yù)案。

5. 全程管理：從術(shù)前評估→手術(shù)→術(shù)后康復(fù)→輔助治療一體化閉環(huán)。

胸壁去分化平滑肌肉瘤整體診療現(xiàn)狀

胸壁原發(fā)去分化平滑肌肉瘤（DD-LMS）屬于極罕見高級別軟組織肉瘤，占所有胸壁軟組織肉瘤不足 4%，多起源于胸壁肋間肌、背闊肌、筋膜間葉組織，中老年男性高發(fā)，中位發(fā)病年齡 64 歲，與本例 69 歲基線特征高度吻合。現(xiàn)有大樣本回顧性研究顯示，胸壁 DD-LMS 生物學(xué)行為顯著劣于四肢、腹膜后原發(fā)平滑肌肉瘤：腫瘤倍增時間多短于 3 個月，Ki-67 增殖指數(shù)普遍＞50%，局部侵襲、早期遠處轉(zhuǎn)移風(fēng)險顯著升高（參考文獻：Journal of Surgical Oncology, 2024）。

因病例稀缺，目前無統(tǒng)一標準化診療指南，臨床多參照軟組織肉瘤 NCCN、CSCO 指南結(jié)合胸壁解剖特殊結(jié)構(gòu)個體化制定方案，MDT 模式已成為復(fù)雜胸壁肉瘤首選診療模式。影像學(xué)分層評估是診療前置核心，高 SUVmax（＞10）、腫瘤最大徑＞8cm、多肌層浸潤均提示高惡性表型，本例 PET-CT SUVmax 高達 46.3、腫塊近 10cm，完全符合高危臨床分型。

部分中心推薦對巨大高級別軟組織肉瘤行術(shù)前新輔助化療（多柔比星 + 異環(huán)磷酰胺方案）或同步放療，期望縮小腫瘤、提高 R0 切除率；但近年兩項多中心回顧性隊列研究（Annals of Thoracic Surgery, 2025）證實：DD-LMS 對細胞毒性化療客觀緩解率僅 11%~16%，放療局部控制獲益有限，快速進展型患者接受術(shù)前系統(tǒng)治療會延誤手術(shù)窗口期，反而提升遠處轉(zhuǎn)移風(fēng)險，與本例 MDT 否決術(shù)前新輔助的決策循證依據(jù)一致。僅存在腫瘤侵犯大血管、無法一期切除的患者，可謹慎嘗試靶向聯(lián)合化療。

關(guān)于術(shù)后的輔助治療，首先患者復(fù)發(fā)風(fēng)險高，建議術(shù)后輔助放療。其次平滑肌肉瘤是軟組織肉瘤中相對化療敏感的亞型之一。患者Sarculator風(fēng)險評估預(yù)測該患者10年OS 30-40%，遠低于60%閾值，屬于化療獲益人群（DFS HR 0.49，OS HR 0.50）綜合考慮年齡及合并癥仍可以討論輔助化療，如選擇輔助化療，首選：AD方案（多柔比星75 mg/m2+達卡巴嗪750–1000 mg/m2），LMS特異性活性好、耐受性優(yōu)于AIM。3–4個周期，與放療序貫進行。嚴密監(jiān)視下，心臟風(fēng)險可控。

四、破局之路：手術(shù)歷程與技術(shù)要點

1. 手術(shù)實施

完整切除左側(cè)胸壁巨大去分化平滑肌肉瘤，擴大安全邊界，徹底清除受累肌肉組織。按MDT方案切除受累三根肋骨，使用鈦板進行胸廓剛性重建，并以聚丙烯補片加強修復(fù)，恢復(fù)胸壁支撐結(jié)構(gòu)，消除反常呼吸。因背闊肌受累，整形科聯(lián)合上臺實施游離皮瓣移植，修復(fù)胸壁大面積軟組織缺損，重建血運、覆蓋創(chuàng)面、改善外形。隨后精細分層縫合，留置引流，確保一期愈合。

2. 術(shù)后恢復(fù)情況

患者生命體征平穩(wěn)，呼吸功能穩(wěn)定，無反常呼吸；無肺部感染、無皮瓣壞死、無胸腔積液、氣胸；切口愈合良好，外形滿意，胸廓完整穩(wěn)定；順利康復(fù)，進入后續(xù)輔助治療階段。

五、結(jié)局評估與隨訪策略

1 近期療效：手術(shù)達到R0根治性切除；胸壁穩(wěn)定性恢復(fù)，呼吸功能正常；切口一期愈合，皮瓣成活良好；影像學(xué)復(fù)查：無腫瘤殘留，胸壁重建形態(tài)滿意。

2 功能與生活質(zhì)量：可下床活動，疼痛可控；無胸壁塌陷、無呼吸受限；生活質(zhì)量顯著改善。

3 隨訪計劃：術(shù)后1月復(fù)查胸部影像學(xué)，完善基因檢測，結(jié)合病理與基因檢測結(jié)果給予個體化輔助治療，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險；監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)、鈦板位置、皮瓣愈合情況

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專家點評

李力 教授

北京協(xié)和醫(yī)院

本例為69歲高齡巨大胸壁去分化平滑肌肉瘤患者，具有腫瘤生長迅猛、侵襲性強、惡性程度高、放化療不敏感等典型臨床特征，診療全程依托MDT聯(lián)合院外專家協(xié)同研判，診療流程規(guī)范、決策精準、手術(shù)實施順利，是復(fù)雜高危胸壁腫瘤外科根治與一期胸壁重建的經(jīng)典范例。

首先，本例術(shù)前穿刺及全院病理會診與術(shù)后術(shù)后大體病理結(jié)果高度一致，精準確診為去分化平滑肌肉瘤，結(jié)合高Ki-67增殖指數(shù)明確腫瘤高侵襲、高復(fù)發(fā)的生物學(xué)特性。鑒于該病理亞型對常規(guī)放化療敏感度差、腫瘤進展極快，MDT一致確立以外科R0根治切除為核心、輔助治療為后續(xù)補充的整體治療策略，避免盲目術(shù)前新輔助治療延誤最佳手術(shù)窗口期，為后續(xù)根治性手術(shù)方案制定奠定了關(guān)鍵病理基礎(chǔ)。

其次，術(shù)前超聲、胸壁MRI影像學(xué)評估價值突出，精準勾勒出腫瘤邊界、清晰判定腫瘤與背闊肌、前鋸肌等肋間肌群的浸潤毗鄰關(guān)系，準確提示腫瘤跨多根肋骨生長、胸壁正常結(jié)構(gòu)被廣泛侵犯。影像學(xué)預(yù)判結(jié)果與術(shù)中探查、術(shù)后病理浸潤范圍完全吻合，直接指導(dǎo)臨床果斷制定大范圍胸壁整塊切除聯(lián)合一期胸廓重建的手術(shù)方案，印證了精準影像評估在復(fù)雜胸壁腫瘤手術(shù)規(guī)劃中的決定性作用。

圍手術(shù)期后勤及耗材保障體系完善，科室根據(jù)MDT手術(shù)方案提前專項籌備胸廓鈦板、聚丙烯補片、重建耗材及顯微血管吻合相關(guān)器械，物資、設(shè)備、手術(shù)室排班均按高難度重建手術(shù)標準前置部署，為長時間、多學(xué)科聯(lián)合手術(shù)的平穩(wěn)開展提供了堅實保障。

本次手術(shù)嚴格遵循MDT既定方案，一次性完成胸壁腫瘤廣泛R0根治切除、三根受累肋骨整塊切除、鈦板骨性胸廓重建+聚丙烯補片加固；同期聯(lián)合整形美容外科團隊行游離皮瓣一期胸壁軟組織重建。臨床實踐中，此類大面積胸壁缺損修復(fù)，皮瓣供區(qū)及周邊切口的精細化設(shè)計、張力把控與血運保護是手術(shù)成敗關(guān)鍵，本例術(shù)中切口布局科學(xué)、皮瓣塑形合理，為后期切口一期愈合、皮瓣良好成活創(chuàng)造了先決條件。

術(shù)中操作注重解剖細節(jié)，提前預(yù)判并預(yù)先結(jié)扎處理肋間動脈分支，有效減少術(shù)中及術(shù)野滲血，手術(shù)視野清晰、解剖層次分明，既保障了腫瘤完整根治切除，又降低了圍手術(shù)期出血、血腫相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險。

患者術(shù)后整體恢復(fù)過程平穩(wěn)有序，生命體征及呼吸功能維持穩(wěn)定，無反常呼吸、胸壁塌陷、肺部感染、皮瓣壞死等嚴重并發(fā)癥。胸腔及皮下引流液量、性狀符合預(yù)期，按診療規(guī)范適時拔除引流管，切口及游離皮瓣均實現(xiàn)一期甲級愈合，胸廓形態(tài)、胸壁穩(wěn)定性及軀體活動功能恢復(fù)滿意，順利過渡至術(shù)后個體化輔助治療階段。

綜上，本例通過精準病理定型、影像精準評估、MDT科學(xué)決策、完備術(shù)前保障、精細化外科操作與多學(xué)科聯(lián)合重建，完整實現(xiàn)了腫瘤根治、胸廓結(jié)構(gòu)修復(fù)、軟組織創(chuàng)面閉合、功能與外形保全的診療目標，術(shù)后病理也提示皮膚切緣及基底切緣均未見腫瘤，為R0切除，為高齡、巨大、高惡性胸壁肉瘤的規(guī)范化外科診療及一期胸壁重建提供了可借鑒的臨床思路與實踐范本。

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