87天嬰兒巨大枕部腦膜腦膨出，手術修補成功

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摘要

小兒巨大枕部腦膜腦膨出較為少見。本文報道1例87日齡男性患兒的診療，術前經頭顱CT、MRI、磁共振血管成像評估膨出物與顱內結構關系，行腦及腦膜膨出修補術，術后繼發腦積水行側腦室腹腔內分流術。手術成功切除膨出囊并修補硬腦膜，術后顱腦外觀顯著改善，腦積水緩解，隨訪2個月未見復發及神經功能障礙。

小兒腦膜腦膨出是一種先天性神經系統發育畸形，目前世界范圍內相關研究較為匱乏，多以個案報道為主。本例患兒為巨大腦膜腦膨出，相關報道更為少見。目前，針對小兒巨大腦膜腦膨出尚無統一的治療指南，手術治療仍是其首選治療方式。本文回顧性分析1例小兒巨大枕部腦膜腦膨出的診療經過，同時復習小兒腦膜腦膨出相關文獻，為小兒腦膜腦膨出的進一步臨床研究提供參考。

患兒男，87日齡，因孕檢發現腦膜膨出8月余入院。該患兒為第4胎足月剖宮產。患兒母親懷孕4月余時孕檢發現患兒頭顱發育異常。查體：頂枕部有一大小約60 mm×61 mm×61 mm包塊，質軟，呈囊性，可及腦搏動，無壓痛，無明顯滲液。影像檢查：術前頭顱CT見雙側頂骨及枕骨部分骨質缺損，可見雙側腦室枕角和枕頂葉向后方疝出，后方見囊狀低密度灶，雙側側腦室形態不規則，向后膨出；右側枕頂部腦外間隙增寬，局部與右側側腦室后角相通（圖1）。術前頭顱磁共振血管成像提示顱內血管向后延伸，膨出囊內無明顯動脈及靜脈竇膨出（圖2、圖3）。術前診斷：①枕部腦膜腦膨出； ②閉合性枕骨裂腦露畸形； ③先天性腦透明隔缺如。

患兒入院后完善術前檢查，行腦及腦膜膨出修補術，手術沿著膨出囊壁與正常頭皮交界處切開頭皮，切除囊壁異常皮膚組織，逐層切開囊壁及帽狀腱膜，分離膨出腦組織與囊壁粘連，顯微鏡下證實為枕葉腦組織膨出，術中見膨出物內有兩個囊腫，剪開囊壁后內有清亮液體，吸除囊液后見囊壁發白增厚，考慮為腦室枕角膨出，吸除腦脊液后減壓，在避免損傷上矢狀竇及橫竇情況下回納腦組織，確認無腦組織嵌頓后修剪膨出物囊壁及腦膜組織后予5-0 Prolene連續縫合硬腦膜、骨膜，加固后壁，避免腦膜腦膨出復發。松解頭皮組織，3-0可吸收線縫合帽狀腱膜，4-0 Prolene間斷全層縫合頭皮。手術順利，術后患兒顱腦外觀得到顯著改善。

術后病理示膨出組織由疏松纖維組織構成為主，部分血管擴張出血，表面被覆皮膚組織，符合腦膜腦膨。患兒術后住院恢復期間間斷換藥見頭皮皮瓣張力增加，間斷針刺抽腦脊液減張，腦室擴張腦積水進展，排除顱內感染后遂行側腦室腹腔內分流術（ventriculoperitoneal shunt，VPS），手術順利，術后復查X線、CT示引流管在位。患兒切口愈合良好出院，并于出院2個月后進行隨診，未見復發及神經功能障礙（圖4）。

腦膜腦膨出是一種先天性神經管畸形，是指腦膜或腦膜合并腦組織從顱骨的先天缺損向外膨出，發病率為1/5 000~1/3 000。目前認為其病因與胚胎早期神經管閉合異常相關。在飲食中補充葉酸已被證明對預防神經管缺陷非常有益。枕部腦膨出在各類腦膨出中預后最差。且在枕部巨大腦膨出中，腦積水相對常見。在部分巨大腦膜腦膨出患者中，膨出部分表面皮膚較薄，易發生破潰、感染，使得護理難度顯著增加。因此，確診后應盡早實施手術治療。

圍術期管理

手術干預是治療腦膜腦膨出的唯一有效途徑。手術基本原則包括：完整切除腦膨出囊、保護功能性腦組織、修補硬腦膜。Yindeedej等發現，延遲手術至出生后1個月可提升患兒生存率，這可能與月齡較大患兒更完善的生理儲備相關。因此他們建議，對于無急診手術指征干預的巨大枕部腦膜腦膨出病例，推薦采取擇期手術策略。與此相對，Miranda等認為對于腦膜腦膨出合并皮膚潰瘍或腦脊液漏的患兒應盡早接受急診手術干預。延遲超過7天將導致中樞神經系統感染風險增加8~10倍。Kabila等強調，去除多余皮膚，并移除非功能性腦組織，硬腦膜縫合必須嚴格保持密閉性，需通過筋膜瓣加強覆蓋并行無張力皮瓣縫合。研究強調早期手術、控制腦室體積、規范化傷口管理及最小化術中出血是此類病例獲得良好預后的關鍵因素。本例患兒頭皮無破潰，基于擇期手術策略，我們將手術時間推遲至出生后3個月。

在術前影像學評估體系中，磁共振成像對枕部腦膜腦膨出的預后判斷及手術規劃具有重要價值。其優勢在于： ①對軟組織分辨率高，能夠三維重建膨出物與腦室系統、腦干等結構的空間關系。②通過聯合MR血管成像技術能精準識別動、靜脈血管異位嵌入，從而規避術中血管損傷風險。本例患兒通過術前系統的CT、磁共振血管成像檢查，完整呈現了膨出物內血管的走行特征，為手術方案提供了影像解剖學依據。相較而言，CT掃描在顱骨缺損顯示方面優于MRI，可作為定位骨性缺損范圍的補充手段。腦膜腦膨出開顱成形術與腦積水管理聯合運用，能夠有效降低顱內壓并維持其穩定狀態；降低術后腦脊液漏的發生風險，促進傷口一期愈合；減少癲癇、繼發腦積水等并發癥，改善大腦認知功能，提升患兒智力水平，改善神經發育，其臨床效果優于單純腦膜腦膨出開顱成形術。Neupan等在2022年的報告中也采用了類似的聯合手術方案，對繼發腦積水的巨型枕部腦膨出病例實施腦室-腹腔分流術。與之不同的是，盡管在定期隨訪中患者健康狀況良好且無感染癥狀，他們仍建議終身保留初始分流裝置。此外，對于既往已存在的腦積水或新發術后腦積水的任何惡化情況，都應進行嚴格的系統化隨訪方案。針對上述情況，Singh等制定了分級診療路徑，通過CT/MRI測量的腦室/雙頂徑比值，來判斷接受腦膨出切除術患者是否進行VP分流術。對于患有重度腦積水的患者，建議首先實施VP分流術，再行腦膨出切除；對于輕-中度腦積水患者，先行腦膨出切除術，術后密切觀察；而未分流組患者需于術后1、3、6個月進行影像學隨訪；若進展為重度腦積水則需補行VP分流術；若未進展，則每6個月隨訪，或在出現護理問題時即可就醫；對于已進行分流術的患者，則需在術后3、12、24個月接受CT/MRI評估，且每次隨訪時需執行分流泵測試，以評估分流系統近端通暢性。本例患兒開始腦室擴張不顯著，先進行膨出修補，恢復期皮瓣張力增加，腦室擴張遂行腦室腹腔分流手術，術后患兒恢復良好，腦室形態穩定。

術后管理和綜合治療

除腦積水外，顱骨缺損的修復是術后結構性管理的另一核心環節。在手術過程中，理想情況下應保留所有腦組織，但突出的腦組織體積常常超過顱骨穹窿及顱腔的容納能力。若試圖將全部腦內容物回納，則可能引致顱內壓升高。為規避此風險，可采取替代措施如可擴張性顱骨成形術（含自體顱骨瓣修補術及異體材料顱骨修補術）或開顱術。但Komolafe等表達了不同觀點，他們認為對于潛在的顱骨缺損，采用自體骨或合成材料的顱骨成形術可能并無必要。此外，觀察發現少數較大的顱骨缺損患者未發現復發，其原因或許與嬰兒硬腦膜獨有的成骨特性有關。本研究所涉病例因短時間內經歷了兩次手術，為降低手術創傷疊加與感染風險，尚未進行顱骨缺損修補，目前患兒仍在隨訪中。治療團隊優先處理了腦膜腦膨出并完成硬腦膜裂口修補。針對伴發的枕部顱骨缺損，則采用分階段干預策略：術后3~6個月顱骨生長狀態趨于穩定后，期間需密切監測患兒顱骨缺損區張力變化、神經系統發育進度及頭圍增長曲線，并安排每2~3個月復診，常規進行神經影像學評估，再行個性化顱骨重建術。此分階段策略既契合嬰幼兒顱骨動態生長發育的特性，又能有效規避短期內多次手術帶來的疊加性生理負荷。巨大腦膜腦膨出作為復雜的先天性畸形，其治療需構建多學科協作診療模式。我們建議術前聯合神經外科、顱面整形外科、麻醉科和影像科等科室全面評估患者病情，術后整合護理及康復科等專業力量，以加快患者康復、改善神經發育預后。此外，兒童心理醫師的長期隨訪亦有助于患兒應對遠期的容貌焦慮障礙及社會功能受損。

總結

針對巨大腦膜腦膨出，手術是唯一有效方式，推薦出生1個月后擇期手術。手術基本原則包括：完整切除腦膨出囊、保護功能性腦組織、修補硬腦膜。術前MRI聯合磁共振血管成像精準評估膨出物與腦血管關系，術中電生理監測指導功能區保留，并行囊頸擴大成形術，術后通過監測腦積水進展及時干預VP分流，同步防范腦脊液漏風險。可以避免神經功能損害，獲得較好的預后。

本文來源：臨床小兒外科雜志

本文作者：沈一鳴，吳路陽，向永軍

責任編輯：蔡璇

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