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用藥小貼士
慢性腎衰長期血透導(dǎo)致的繼發(fā)性左卡尼汀缺乏癥
左卡尼汀適用于患者因繼發(fā)性肉堿缺乏產(chǎn)生的一系列并發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血癥，以及低血壓和透析中肌痙攣等 [1-3] 。
▍用法用量
注射液：
每次血透后推薦起始劑量是10-20mg/kg，溶于5-10mL注射用水中，2-3分鐘1次靜脈推注，血漿左卡尼汀波谷濃度低于正常（40-50μmol/L）時馬上開始治療，在治療第3或第4周時調(diào)整劑量（如在血透后5mg/kg） [1-3] 。
原發(fā)性系統(tǒng)性左卡尼汀缺乏癥
左卡尼汀用于治療原發(fā)性系統(tǒng)性左卡尼汀缺乏癥。報道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的瑞氏綜合征樣腦病、低酮性低血糖癥、心肌病。相關(guān)癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無力和發(fā)育停滯。
原發(fā)性左卡尼汀缺乏癥的診斷要點為患者血清、紅細(xì)胞或組織中左卡尼汀水平低，且患者沒有原發(fā)性脂肪酸或有機(jī)酸氧化缺陷。
在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的患者中，補(bǔ)充左卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除左卡尼汀外，還應(yīng)根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施 [4] 。
▍用法用量
口服液：
口服，餐時服用 [4-5] 。
對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1-3g/天，即10-30mL左卡尼汀口服溶液。在從臨床和生化角度考慮患者可能獲益的情況下，及在謹(jǐn)慎用藥的原則下，才可考慮更高的劑量。
起始劑量應(yīng)為1g/天（10mL/天），根據(jù)耐受性和治療反應(yīng)緩慢提高治療劑量。用藥后的監(jiān)測包括定期的血液化學(xué)檢查、生命體征檢查、血漿左卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控 [4] 。
先天性代謝異常導(dǎo)致的繼發(fā)性左卡尼汀缺乏癥
左卡尼汀也用于先天性代謝異常導(dǎo)致的繼發(fā)性左卡尼汀缺乏癥的短期和長期治療 [4] 。
▍用法用量
口服液：
口服，餐時服用。
對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1-3g/天，即10-30mL左卡尼汀口服溶液。在從臨床和生化角度考慮患者可能獲益的情況下，及在謹(jǐn)慎用藥的原則下，才可考慮更高的劑量。
起始劑量應(yīng)為1g/天（10mL/天），根據(jù)耐受性和治療反應(yīng)緩慢提高治療劑量。用藥后的監(jiān)測包括定期的血液化學(xué)檢查、生命體征檢查、血漿左卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控 [4] 。
左卡尼汀不宜與哪些藥品聯(lián)用？
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參考資料：
[1]藥物信息：左卡尼汀注射液，ALFASIGMA S.P.A，進(jìn)口藥品注冊號H20171294；2018/02/06.
[2]藥物信息：左卡尼汀注射液，長春翔通藥業(yè)有限公司，國藥準(zhǔn)字H20123303；2015/03/30.
[3]藥物信息：注射用左卡尼汀，上海上藥新亞藥業(yè)有限公司，國藥準(zhǔn)字H20041328.
[4]藥物信息：左卡尼汀口服溶液，ALFASIGMA S.P.A，進(jìn)口藥品注冊號H20171307；2018/02/08.
[5]Product Information:LEVOCARNITINE injection,solution,American Regent,Inc.,Updated June 24,2019.
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