我最大的愿望，是擁有不被卡住的人生

先讓我們想象這樣一些時刻。

早上鬧鐘響了幾遍，你睜開眼，蹦出的第一個念頭是“怎么又要開始了”。你通勤上班，耳機里播放著擺脫職業倦怠的指南，對這份干了幾年的工作，你已經沒有太多期待可言。類似的情緒，在一段親密關系里也會出現，說分手舍不得，要繼續似乎也找不到太多理由。

這些時候，你會產生一種強烈的感受：人生好像被卡住了，你的熱情、耐心和對生活的掌控感都在慢慢消失。這似乎成了當代人難以回避的處境。

但對這一群人而言，“被卡住”從來不是一種情緒，而是真真切切地發生在呼吸之間，發生在邁出每一步時的身體和生存狀態。他們的肺動脈血管變得狹窄，血液難以順暢地從右心流向肺部，最終導致右心室肥厚與結構改變1。他們的人生，被一種名叫“肺動脈高壓”（PAH）的疾病按下了暫停鍵。

中國科學院院士、復旦大學附屬中山醫院心內科主任葛均波教授介紹，肺動脈高壓又被稱為“心血管系統的癌癥”2，會嚴重影響患者的生活質量3 。

中國科學院院士、復旦大學附屬中山醫院心內科主任葛均波教授。（

于肺動脈高壓患者而言，每一次呼吸甚至都是挑戰。不過，逆轉的希望正逐漸出現，其中的一些人，正努力地改變“被卡住”的人生。

被卡在一呼一吸之間

十幾年前的妍妍，像其他年輕人一樣，對這個世界充滿熱情。周末的時候，她很少待在家里。她愛玩、愛旅游，看遍了上海和周邊的風景。過去在幼兒園工作的她，像小朋友一樣“活蹦亂跳”，希望把日子過得熱氣騰騰。她還會彈鋼琴，想著也許有一天，能和朋友一起開一個小小的興趣班，身邊能始終圍繞著可愛的笑臉。

妍妍的生活照。(受訪者供圖)

只是有的時候，運動后的頭暈和呼吸不暢，會令妍妍想起自己和同齡人有些不一樣。患有先天性心臟病的她，在十幾歲時做過一次手術。也是在那個時候，醫生告知她患有肺動脈高壓。那是一個于她而言全然陌生的詞語，彼時的她在手術后逐漸好轉，并沒有想到人生會因此而發生什么改變。

直到2015年的一天。她在一場強度并不高的羽毛球運動中，突然眼前漆黑一片，整個人直直地倒了下去。后來，她去醫院查了心超，醫生驚訝于她的肺動脈壓力已經達到了150mmHg，而正常值是25mmHg以下??！罢绽碚f我當時應該走不了路了?！?/p>

確診后的第二年冬天，妍妍真正體會到了從呼吸到生活的“被卡住”。一開始是走兩步路就氣喘難受，嚴重時會暈厥；再往后，她的身體因為心衰開始積水，去醫院抽水成為她的日常。

復旦大學附屬中山醫院心內科肺動脈高壓亞專科主任管麗華教授介紹，肺動脈高壓患者會出現下肢的水腫、頸靜脈的怒張，進而出現胸水、腹水?。

復旦大學附屬中山醫院心內科肺動脈高壓亞專科主任管麗華教授。（

對妍妍而言，所有的一切都被打亂了。隨著病情的進展，她的身體無法再承受小朋友們蹦蹦跳跳的熱情，只能辭去工作。有大半年，她無法出門，也不再主動跟外界接觸，生活的范圍只停留在自己的房間，生存下去的希望也隨著生活半徑的急劇縮小而開始坍塌。

最難熬的一段日子，妍妍被推進搶救室，上了呼吸機，針直接扎在肚子上，腹水抽了又漲，漲了再抽，似乎怎么都排不干凈?！澳且豢涛沂钦娴牟幌牖钕氯サ模纯嗔?。”妍妍說。

還好，家人和朋友在病床邊的鼓勵把妍妍從選擇放棄的懸崖邊拽了回來，而生命的轉機也在悄然發生。

被卡住的生活，比想象中更殘酷

流行病學研究數據提示，肺動脈高壓中國患病率為2.91/10萬?，我國患者中位年齡36.2歲，女性占74.3%?。其中，特發性肺動脈高壓（IPAH）已被納入我國《第一批罕見病目錄》?。數據顯示，未經治療IPAH患者的中位生存期只有2.8年?。

管麗華教授用一個通俗的比喻來解釋病因：“我們的右心就像一臺水泵，我們的肺動脈、肺血管就是輸水管道，右心把水打到輸水管道，流入肺部的農田。正常人的水泵輕松運轉，右心把水順利地輸送到輸水管道，水流順暢涌入肺部的農田，血流完成換氣以后再回到心臟，送往全身?！?/p>

肺動脈高壓患者卻不然。“她們的肺部管道變窄、硬化，管壁增厚、變硬?，從寬闊的大路變成了狹窄的小巷子，部分管路還出現了堵塞，血流沒辦法順暢地流入肺部? 。此外，右心被迫超負荷工作，長期高強度工作后，收縮功能下降，形成惡性循環——管道越堵，心臟越費力；心臟越受損，供血越不足。最后，全身的連鎖不適就出現了?！?/p>

妍妍講述自己所經歷的一切。（采訪拍攝截圖）

這正是妍妍身體內發生的一切。從業多年來，管教授也接觸過很多和妍妍一樣的女孩。她們多為中青年女性?，有活力也很愛生活，然而一旦確診，往往會面臨從身體到心理的多重困境?！笆紫仁巧眢w上的，她們的活動耐量會明顯減退，走路會喘。人會腫，出現各類不適?；其次是經濟壓力。最后則是她們心理的負擔。”管教授表示，不少患者會在職場上遭遇偏見。因呼吸困難、體力受限，她們可能會被旁人誤解為“嬌氣、無法勝任工作”。

見過太多患者“被卡住”的痛苦與無力感，管教授表示：“從我們醫生到患者，都希望有能夠逆轉肺血管重構的有效治療方式出現?！?/p>

回歸正常的心肺節律，重新定義存在

肺動脈高壓的關鍵致病因素在于細胞過度增殖導致肺血管重構1。過去二十年間，傳統的靶向治療方法屬于擴血管對癥治療，約7成患者接受充分劑量擴血管藥物聯合治療后仍無法逆轉病情進展1?。患者亟須創新方案改善生活質量及預后。

肺動脈高壓的治療正式從“治標”邁向逆轉肺血管重構的“治本”新

令人振奮的是，醫學的創新從未止步。葛均波院士介紹：“對于肺動脈高壓這一‘心血管領域的癌癥’，臨床醫生獲得了新的治療選擇。”隨著針對肺動脈高壓核心病理機制的創新方案的出現，肺動脈高壓的治療正式從“治標”邁向逆轉肺血管重構的“治本”新時代，在改善患者的癥狀以外，可以同時改善患者的運動耐量，提高其生活質量，延緩疾病進展11。

對于像妍妍這樣的患者，這并不是抽象的醫學概念，而是可以感受到的、每一天都在發生的細微改變。妍妍表示，在創新治療方案出現之前，自己的身體狀況很不好，呼吸困難、渾身發紫，回到家里要不停吸氧。

變化當然不是一夜之間發生的。但在恢復進程中，妍妍清晰感受到了不同?！昂粑系玫搅撕艽蟮母纳?，人的狀態也好了很多。”更重要的是，那些曾經從她生活中退場的事，一件一件地，又回來了。

她能夠重新走出家門了。她喜歡在休息時去滴水湖走走，每周六晚上，那里會燃放煙花。若是恰好趕上了，她就停下來，仰頭看上一陣，滿眼的絢爛足以讓她開心許久。今年“五一”假期，她甚至出了一趟遠門，走了很多路，還爬了小山坡。她欣喜地分享，“身體一直沒有超過負荷。”

而這樣的事情，不只發生在妍妍身上。管麗華教授表示，“作為醫生，最喜歡看到的便是病人每次來的時候都告訴我，‘我越來越好了’。”

妍妍的病友群里有四五百個人，有些仍在重復著她曾經的經歷。有人剛剛確診，還在消化“5年死亡率高達40%”12的數字帶來的恐懼；有的病情反復，在醫院和家之間來回奔波；有的充滿期待，等待著新的治療方案。妍妍希望，創新方案能夠慢慢進入醫保，讓更多的病友能一起感受醫學進步的力量，一起去擁抱逆轉人生的希望。

葛院士也心懷希冀：“心肺的節律，定義了存在的尺度。當節律被卡住，困住的便是整個生命。醫學的價值，正在于讓生命享受律動、重獲力量。改善患者的命運，減輕家庭的負擔，保障社會勞動力，更能完善我國罕見病的防治體系，為健康中國2030筑牢全民的健康根基?！?/p>

妍妍的生活照。(受訪者供圖)

妍妍現在的愿望很簡單，去更遠的地方旅游，譬如大草原。她尚不確定身體能否承受，也不知道什么時候能成行，但她愿意相信，那一天不會太遠。那些和她一樣的病友們，也心懷此念，在各自的軌道上，期待著自己被卡住的人生，一點點重新啟動，再度向前。

[1]Hassoun PM. Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2021; 385: 2361–2376.

[2]國家心血管系統疾病醫療質量控制中心肺動脈高壓專家工作組. 中國成人動脈型肺動脈高壓醫療質量控制指標體系專家共識. 中國循環雜志, 2025, 40(8): 746-751

[3]Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022; 43: 3618–3731

[4]中華醫學會呼吸病學分會肺栓塞與肺血管病學組. 中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）. 中華醫學雜志2021; 101: 11–51.

[5]GBD data. https://vizhub.healthdata.org/gbd-compare/

[6]Zhang C, Ding H, Li J et al. Epidemiology, disease burden of pulmonary arterial hypertension in China: A systematic literature review. Respir Med 2025; 240: 108007.

[7]中國政府網，關于公布第一批罕見病目錄的通知

[8]Hoeper MM, Pausch C, Grlinig E, et al Temporal trends in pulmonary arteria hypertension: results from the COMPERA registry. Eur Respir J 2022; 59: 2102024 [DOl: 10.1183/13993003.02024-2021]

[9]Reza Pourmodheji, et al. Inverse Modeling Framework for Characterizing Patient-specific Microstructural Changes in the Pulmonary Arteries. J Mech Behav Biomed Mater. 2021 July ; 119: 104448. doi:10.1016/j.jmbbm.2021.104448.

[10]Gong S-G, Wu W-H, Li C et al. Validity of the ESC Risk Assessment in Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension in China. Front Cardiovasc Med 2021; 8: 745578.

[11]Hoeper MM, Badesch DB, Ghofrani HA et al. Phase 3 Trial of Sotatercept for Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2023; 388: 1478–1490.

[12]Cascino TM, Sahay S, Moles VM, McLaughlin VV. A new day has come: Sotatercept for the treatment of pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transplant 2025; 44: 1–10.