廣東
血友病患者又被稱為“玻璃人”
小心翼翼避免磕磕碰碰
“易碎”的人群要付出額外的努力保護自己
我院血液科主任蘇寧主任醫師表示
保持樂觀積極的心態
血友病患者做好日常監護
準備好相應藥物
可以從事很多常規活動
血友病除了血流不止，還有什么癥狀？
血友病是先天性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，大眾熟知的 “一碰就出血” 是最直觀的表現。從臨床角度來看，該病除反復出血外，還常伴隨關節慢性損傷、肌肉萎縮、持續性疼痛、活動能力下降等表現；長期反復出血還可能導致貧血、乏力、肢體功能障礙，嚴重影響生活質量。
相比于直觀看到鮮紅色的血液，隱匿部位出血更要關注，顱內出血可表現為頭痛、嘔吐、精神萎靡；腹腔出血表現為腹痛、腰背部脹痛；常規治療止血效果變差則提示可能出現抑制物，均需立即就醫。這些癥狀易與其他疾病混淆，血友病患者應提高警惕。
是否有高風險人群？
血友病為X 連鎖隱性遺傳病，如家中有人確診血友病，或經常出現以上提及的癥狀，應盡早進行凝血功能與凝血因子檢測。女性多為隱性攜帶者，男性則是高發人群。
此外，蘇寧表示，兒童是血友病的主要確診人群，多數患者在成長過程中逐漸顯現典型癥狀。若孩子出現無明顯外傷卻反復關節腫脹疼痛、輕微磕碰后血腫持久不消退、注射或采血部位出血不止、行走跛行、不愿活動肢體、牙齦及鼻出血頻繁且難以止住等情況，均為高度提示信號。
血友病患者可以參加體育活動嗎？
蘇寧指出，血友病患者可安全參與散步、騎行、游泳、瑜伽、乒乓球、羽毛球等低風險運動，不建議進行足球、摔跤、拳擊、籃球等高對抗、高碰撞運動。
發生急性出血時，應遵循規范應急流程：立即制動休息，避免出血部位負重與活動；盡早足量輸注相應凝血因子；配合局部冰敷、加壓包扎、抬高患肢；若2小時內癥狀無緩解或出血部位危險，立即前往血友病診療中心。
血友病患者可以拔牙嗎？
血友病患者在規范凝血因子替代治療的保障下，可安全完成采血、輸液、口腔治療、常規小手術等操作。高風險操作包括椎管內麻醉、深部肌內注射、大型手術、拔牙、剖宮產等也并非絕對禁忌，但必須在血友病診療中心完成，術前將凝血因子水平提升至安全標準，術后嚴密監測出血。無充分替代治療作為保障時，應避免深部肌內注射與椎管穿刺等操作，降低出血風險。
血友病患者來月經怎么辦？
女性血友病患者容易出現月經過多、經期延長、痛經甚至貧血，經期可規范使用抗纖溶藥物減少出血，出血量過大時需及時補充凝血因子，同時避免使用影響凝血功能的藥物。居家與外出可攜帶的治療藥物包括：血友病 A 備用凝血因子 Ⅷ 制劑，血友病 B 備用凝血因子 Ⅸ 制劑或凝血酶原復合物，月經過多時可備用氨甲環酸，伴抑制物患者可備用重組活化凝血因子 Ⅶa 或艾美賽珠單抗。
蘇寧表示，目前看來，此類疾病或是一生的課題，應該以坦然的心態及有針對性的措施去面對和處理。在全生命周期管理方面，不同年齡段的診療與照護重點存在明顯差異。
●兒童期以預防出血、保護關節、規范預防治療、定期關節功能評估為核心，避免外傷，減少關節損傷，保障正常生長發育。
●成年期重點關注職業選擇、婚育遺傳咨詢、抑制物篩查、女性月經與生育管理，選擇低體力負荷、低外傷風險的職業，做好孕前基因檢測與產前診斷。
●老年期需重點管理骨質疏松、跌倒風險、高血壓、糖尿病等合并癥，謹慎使用抗凝與抗血小板藥物，加強關節保護與功能維持。
本文指導專家
血液科 蘇寧主任醫師
醫學博士，主任醫師，血液科主任。
學術任職：中國老年保健協會腫瘤免疫治療專委會委員、廣東省醫療行業協會血液分會委員、廣東省臨床醫學學會臨床規范化培訓與管理專業委員會委員
所獲榮譽：2019年中山大學第十三屆臨床教師教學技能大賽特等獎、2021年度中山大學“葉任高-李幼姬”夫婦臨床醫學專業優秀中青年教師、2022年帶隊參加中山大學第十四屆實習醫生臨床技能大賽優勝獎
醫療專長：胃腸道淋巴瘤多學科規范化診治、多發性骨髓瘤腎損傷的診治、血液腎臟共患疾病的診治
門診時間：周二上午（雅和門診）
責任編輯：陳子瀅、張婷婷
初審：張源泉
審核：樂虞瑩、呂竹
終審：李文敏
審定發布：龍波
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