上海
近日，因知名人士罹患外周T細胞淋巴瘤（PTCL）不幸離世，引發社會對這一疾病的廣泛關注。許多人第一次聽說這種疾病，也提出了不少疑問：什么是外周T細胞淋巴瘤？它為什么如此兇險？如今是否有新的治療希望？
為什么T細胞淋巴瘤治療如此困難？
T細胞淋巴瘤（TCL）是一組起源于成熟T淋巴細胞的惡性腫瘤，異質性高，侵襲性強。外周T細胞淋巴瘤（PTCL）約占所有TCL的70%至80%，包括間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）、非特指型外周T細胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITL）等30余種亞型。而結外NK/T細胞淋巴瘤（NK/TCL）亞洲高發，是極具地域特色的病理亞型。
不同亞型的病理特征、治療方案和預后差異顯著，且多數亞型進展迅速，容易危及患者生命。更關鍵的是，T細胞淋巴瘤復發率較高，治療絕不是“一錘子買賣”，僅靠階段性治療無法實現長期控制，必須通過“診斷-分型-誘導-鞏固-隨訪”的全病程管理，才能有效降低復發風險、提升生存質量。
從“同一種治療”走向“精準治療”
近年來，T細胞淋巴瘤的治療理念正在發生深刻變化。隨著分子病理、基因檢測等技術的發展，醫生不僅能夠更加準確地區分不同病理亞型，還能夠進一步了解疾病背后的分子機制，為患者制定更加精準的治療方案。
與此同時，多種創新治療不斷取得突破。針對不同患者特點，CD30靶向治療、HDAC抑制劑、PI3K抑制劑、免疫治療以及細胞治療等新策略不斷應用于臨床，為部分患者帶來了新的希望。對于符合條件的患者，造血干細胞移植仍是重要的鞏固治療手段之一。
越來越多研究表明，未來T細胞淋巴瘤的發展方向不再是“一種方案治療所有患者”，而是依據疾病特征實施精準、個體化治療。
并非“無藥可治”，關注“異常”早診早治
作為國內最早開展淋巴瘤亞專科建設的單位之一，瑞金醫院血液科長期致力于T細胞淋巴瘤的臨床診療和科學研究，不斷推動診療模式從規范化邁向精準化。近年來，瑞金醫院圍繞T細胞淋巴瘤開展了多項基礎與臨床研究，聚焦疾病分子分型、精準診斷及個體化治療策略，聯合國內多家醫學中心開展多中心臨床研究，持續推動科研成果向臨床轉化，比如，近期在醫學頂刊《CA：臨床醫師癌癥雜志》發文，權威呈現了診療領域的重要進展，也給予無數患者新的希望。
除了科研創新，更重要的是診療模式的不斷優化。今年，華東地區首個T/NK細胞淋巴瘤專病門診正式落戶瑞金醫院，依托近二十年的淋巴瘤診療積累，這個門診整合血液科、病理科、放射科、核醫學科、放療科、耳鼻喉科及造血干細胞移植等多學科力量，建立常態化MDT（多學科診療）機制，為患者提供從精準診斷、疾病分型、誘導治療、鞏固治療到長期隨訪的全病程管理。
T細胞淋巴瘤雖然少見，但并非“無藥可治”。隨著精準醫學的發展、新藥不斷問世以及臨床研究持續推進，越來越多患者正迎來新的希望。要提醒的是，如果出現持續無痛性淋巴結腫大、不明原因發熱、盜汗、體重明顯下降，或長期鼻塞、皮膚腫塊等癥狀，應及時前往正規醫院血液專科就診，避免延誤病情。
（作者為上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院血液科醫生）
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