上海肌張力障礙困擾？瑞金潘宜新：DBS治療重新找回身體控制

大家好，我是潘宜新，上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院功能神經外科的一名副主任醫師。在門診中，我遇到過不少這樣的患者——他們的身體會出現一些不自主的動作：脖子不自覺地歪向一側、眼睛不受控制地頻繁眨動、面部肌肉不由自主地抽動、寫字時手會扭曲……他們中的很多人，其實患的是一種叫做“肌張力障礙”的疾病。

肌張力障礙是位列帕金森病、特發性震顫之后的第三大運動障礙疾病。它主要表現為不自主、持續性肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常。這種疾病本身不會直接危及生命，但它會一點點侵蝕一個人日常生活的從容——吃飯、走路、寫字、與人交流，這些再普通不過的事情都可能變得困難。

今天，我想和大家聊聊肌張力障礙，以及腦深部電刺激（DBS）如何幫助這類患者找回對身體的控制感。

一、什么是肌張力障礙？

肌張力障礙是一類以肌肉不自主收縮為特征的疾病。根據癥狀累及的范圍，可以分為局限性、節段性、偏身性和全身性。

局限性肌張力障礙只影響到身體的某一部分——比如眼瞼痙攣（眼睛不受控制地頻繁眨動或睜眼困難）、口下頜肌張力障礙（面部和嘴部肌肉不自主抽動）、痙攣性斜頸（頸部肌肉不自主收縮導致頭頸歪斜）、書寫痙攣（寫字時手部肌肉不自主扭曲）等。

節段性肌張力障礙則累及一個以上相鄰部位。比如梅杰綜合征，就是一種典型的節段性顱頸肌張力障礙，主要表現為眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙及痙攣性斜頸。

還有一些患者會表現為全身性肌張力障礙，身體多個部位都會受到波及。在治療上，肌張力障礙通常先采用口服藥物或局部注射肉毒毒素。但對于一部分對藥物治療反應不佳的患者來說，癥狀會持續影響日常生活，生活質量大打折扣。當藥物幫不上忙的時候，還有別的路可以走嗎？答案是有的。

二、腦深部電刺激（DBS）：為肌張力障礙患者打開的一扇窗

腦深部電刺激（Deep Brain Stimulation, DBS），也就是大家常說的“腦起搏器”，是通過立體定向方法進行精確定位，在腦內特定靶點植入刺激電極進行電刺激，從而改善癥狀的一種神經調控技術。

我國《肌張力障礙治療中國專家共識》將DBS定位為藥物和肉毒毒素治療效果欠佳患者的備選方案。它適用于原發性全身性、節段性肌張力障礙以及痙攣性斜頸等類型的患者。

在靶點的選擇上，蒼白球內側部（GPi）是治療肌張力障礙最常用、最成熟的靶點。GPi作為基底節的主要輸出核團，通過電刺激可以調節異常的神經環路活動，從而改善不自主的肌肉收縮。近年來，以丘腦底核（STN）為靶點的應用也越來越多。研究表明，STN-DBS和GPi-DBS在改善運動癥狀方面可能達到相當的療效。

在長期效果方面，有研究顯示，蒼白球神經調控在全身性和節段性肌張力障礙患者中可以帶來持續10年以上的穩定改善；丘腦底核DBS同樣可以為肌張力障礙患者帶來持續平均10年以上的生活質量改善。這些數據為患者和家屬提供了重要的參考。肌張力障礙雖然會給生活帶來很多不便，但請不要失去信心——現代醫學的發展，正在為越來越多的患者提供新的可能。

三、不同類型的肌張力障礙，DBS如何發揮作用？

1.痙攣性斜頸

痙攣性斜頸是臨床上最常見的局灶性肌張力障礙之一，表現為頸部肌肉不自主收縮，導致頭頸歪斜、扭轉或前屈后仰。對于藥物和肉毒毒素治療效果不理想的患者，DBS是一種重要的治療選擇。研究表明，DBS能夠顯著改善原發性頸部肌張力障礙患者的癥狀，且具有良好的長期療效和手術安全性。

2.梅杰綜合征

梅杰綜合征是一種節段性顱頸肌張力障礙，患者會出現眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙等癥狀。2025年發布的《中國Meige綜合征診斷和治療專家共識》對這類疾病的診療提供了系統性的指導。DBS治療梅杰綜合征的作用機制，是通過對基底神經節這一運動調控高級中樞進行持續電刺激，從而抑制異常肌肉痙攣活動。

3.全身性及節段性肌張力障礙

對于累及多個部位的全身性或節段性肌張力障礙，當藥物治療效果不理想時，DBS同樣是一種重要的治療選擇。有研究對接受GPi-DBS治療的單純型肌張力障礙患者進行了長期隨訪，結果顯示大部分患者的癥狀獲得了穩定而持續的改善。

四、術后管理：植入只是開始

很多患者以為植入腦起搏器就是治療的終點。其實，術后程控是DBS療法的重要環節。DBS術后，醫生需要通過體外設備調整脈沖發生器的刺激參數。絕大多數情況下，刺激頻率為130赫茲，脈寬為60微秒，電壓根據患者的癥狀改善和反應進行個體化調整。

這個過程通常需要多次調整，患者需要有耐心，與醫生密切配合。在瑞金醫院，我會精心為每一位術后患者制定個體化的程控方案，根據患者的癥狀變化持續優化參數——每一個參數的微調，都可能給患者的生活帶來實實在在的改變。

五、瑞金醫院在治療肌張力障礙上有什么優勢？

瑞金醫院功能神經外科在孫伯民教授的帶領下，是國內最早開展腦深部電刺激治療的中心之一。自2000年以來，已成功治療了大量帕金森病、肌張力障礙、特發性震顫及其他運動障礙性疾病患者。作為這個團隊的一員，我有幸師從孫伯民教授，自2007年開始從事功能神經外科的臨床及科研工作。在肌張力障礙等運動障礙病的神經調控手術及術后綜合管理方面，我積累了豐富的經驗。近年來，我在國內外專業雜志上發表了40多篇論文，也擔任世界立體定向功能神經外科協會會員、中國醫師協會神經調控專業委員會青年委員等學術職務。

每一次門診、每一次程控、每一次跟患者和家屬的溝通，我都希望能夠傳遞專業的判斷和溫暖的陪伴。

肌張力障礙不會直接危及生命，但它會一點點侵蝕生活的從容和自信。如果你或你的家人正在被不自主的肌肉收縮、異常的姿勢或動作所困擾，吃飯、寫字、走路時感到力不從心，請不要習慣性地“忍一忍”。科學的評估和規范的治療，能夠幫助很多人重新找回對身體的控制感。