內(nèi)臟全顛倒，罕見(jiàn)病困擾她20年，一場(chǎng)“逆向手術(shù)”，讓她暢快呼吸

本文轉(zhuǎn)自：人民網(wǎng)-安徽頻道

你聽(tīng)說(shuō)過(guò)“鏡面人”嗎？這類人群體內(nèi)所有臟器全部左右鏡像反轉(zhuǎn)，心臟長(zhǎng)在胸腔右側(cè)，肝臟、肺、血管位置完全顛倒，如同人體的反向鏡像。

近日，中國(guó)科大附一院（安徽省立醫(yī)院）肺移植團(tuán)隊(duì)成功為一位“鏡面人”患者實(shí)施雙肺移植手術(shù)，標(biāo)志著醫(yī)院在高難度肺移植及圍手術(shù)期快速康復(fù)（ERAS）領(lǐng)域邁上了新臺(tái)階。

罕見(jiàn)卡塔格內(nèi)綜合征，終末期肺病危及生命

35歲的劉女士自幼確診罕見(jiàn)卡塔格內(nèi)綜合征（支氣管擴(kuò)張-鼻旁竇炎-內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征），二十多年來(lái)常年飽受胸悶、喘息折磨。一場(chǎng)普通感冒，就可能誘發(fā)急性呼吸衰竭；平躺休息時(shí)，強(qiáng)烈的窒息感讓她徹夜難安。

長(zhǎng)期持續(xù)性慢性缺氧，徹底禁錮了她的正常生活：無(wú)法外出工作、日常活動(dòng)受限，近一年更是一刻離不開(kāi)吸氧設(shè)備，連下床走動(dòng)都難以實(shí)現(xiàn)。她輾轉(zhuǎn)前往中國(guó)科大附一院（安徽省立醫(yī)院）胸外科就診。

研究病情

接診的胸外科肺氣管及移植亞專科主任柯立介紹，劉女士所患的卡塔格內(nèi)綜合征是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，特征表現(xiàn)為全內(nèi)臟反位、彌漫性支氣管擴(kuò)張癥伴呼吸衰竭。

簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，正常人的呼吸道里都長(zhǎng)著無(wú)數(shù)肉眼看不見(jiàn)的纖毛，它們像一排排小刷子，不停擺動(dòng)，幫身體打掃衛(wèi)生，把灰塵、細(xì)菌、痰液掃出去，防止肺部感染。然而，卡塔格內(nèi)綜合征的患者呼吸道纖毛結(jié)構(gòu)先天異常、運(yùn)動(dòng)功能障礙，無(wú)法把分泌物清理出去，進(jìn)而反復(fù)誘發(fā)慢性鼻竇炎、肺部感染、支氣管擴(kuò)張，持續(xù)進(jìn)展為終末期呼吸衰竭，目前，肺移植是唯一有效的救治手段。

肺移植MDT團(tuán)隊(duì)針對(duì)劉女士的病情開(kāi)展多學(xué)科討論，胸外科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、臨床營(yíng)養(yǎng)科、藥學(xué)部多個(gè)科室專家，全面評(píng)估心肺功能、全身營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、手術(shù)耐受風(fēng)險(xiǎn)，反復(fù)推演手術(shù)流程，定制一套嚴(yán)謹(jǐn)周全的個(gè)體化移植救治方案。

全內(nèi)臟反位，“逆向手術(shù)”完成超高難度肺移植

6月12日，經(jīng)中國(guó)人體器官分配與共享計(jì)算機(jī)系統(tǒng)（COTRS）自動(dòng)匹配，劉女士幸運(yùn)地匹配到適配肺源，迎來(lái)重生希望。

但手術(shù)難度遠(yuǎn)超常規(guī)雙肺移植：患者全內(nèi)臟鏡像反轉(zhuǎn)，醫(yī)生多年形成的常規(guī)手術(shù)操作習(xí)慣全部失效，全程需要“反向操作”。手術(shù)團(tuán)隊(duì)需要徹底調(diào)換主刀站位，調(diào)整所有手術(shù)彎型器械使用角度；術(shù)前在腦中完成鏡像三維解剖重建，精準(zhǔn)測(cè)算肺動(dòng)脈、肺靜脈、氣管吻合角度；就連雙腔氣管插管的型號(hào)、置入深度與位置，都要對(duì)應(yīng)解剖畸形單獨(dú)調(diào)整。整場(chǎng)手術(shù)如同反向書(shū)寫(xiě)書(shū)法，操作容錯(cuò)率極低，分毫偏差都可能危及生命。

進(jìn)行手術(shù)

經(jīng)過(guò)五個(gè)半小時(shí)的手術(shù)，肺移植團(tuán)隊(duì)?wèi){借豐富經(jīng)驗(yàn)，在手術(shù)室、麻醉科等科室的通力協(xié)作下，克服了器官反位帶來(lái)的空間操作困難，在完全反位的解剖結(jié)構(gòu)中為劉女士植入兩側(cè)供肺，最終順利完成雙肺移植。

圍手術(shù)期一體化管理，保障平穩(wěn)康復(fù)

肺移植術(shù)后感染、急性排異風(fēng)險(xiǎn)極高，對(duì)圍手術(shù)期精細(xì)化綜合管理要求嚴(yán)苛。肺移植MDT團(tuán)隊(duì)為劉女士搭建全周期康復(fù)保障體系：針對(duì)術(shù)前嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、低蛋白血癥，臨床營(yíng)養(yǎng)科定制階梯式營(yíng)養(yǎng)復(fù)蘇方案，循序漸進(jìn)補(bǔ)充機(jī)體所需；康復(fù)治療師術(shù)后早期介入，開(kāi)展呼吸功能訓(xùn)練、肢體肌力康復(fù)；藥師實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)抗排異藥物血藥濃度，動(dòng)態(tài)調(diào)整用藥；專科護(hù)理團(tuán)隊(duì)24小時(shí)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，平穩(wěn)幫她度過(guò)感染、排異兩大高危階段。“醫(yī)護(hù)康養(yǎng)藥”一體化管理模式，為她術(shù)后恢復(fù)筑牢堅(jiān)實(shí)屏障。

如今的劉女士氣色紅潤(rùn)，已能在家屬攙扶下自主下地行走，血氧飽和度穩(wěn)定維持在98%以上。病房里，她終于能放下心頭重壓，和家人輕松說(shuō)笑，細(xì)細(xì)規(guī)劃往后的生活。“從前連順暢喘氣都是奢望，根本不敢暢想未來(lái)。現(xiàn)在我只想好好康復(fù)，健健康康走進(jìn)社會(huì)，靠自己實(shí)現(xiàn)價(jià)值。”劉女士眼中滿是對(duì)新生活的期盼。

柯立介紹，肺移植通常用于治療無(wú)法通過(guò)其他手段治療的嚴(yán)重、終末期肺病，包括慢性阻塞性肺疾病、肺氣腫、間質(zhì)性肺病、肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、嚴(yán)重支氣管擴(kuò)張、淋巴管平滑肌瘤病等。

柯立提醒：對(duì)于慢性肺病患者，如果肺功能明顯下降，一定要及時(shí)到專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)做好評(píng)估，盡早治療。

中國(guó)科大附一院（安徽省立醫(yī)院）肺移植團(tuán)隊(duì)自2017年6月25日開(kāi)展首臺(tái)肺移植手術(shù)以來(lái)，已累計(jì)完成130余例肺移植手術(shù)，建成成熟完備的終末期肺病、復(fù)雜疑難肺移植診療體系，具備處置特殊解剖畸形、高合并癥移植患者的豐富經(jīng)驗(yàn)。此次“鏡面人”雙肺移植手術(shù)的成功開(kāi)展，充分彰顯了醫(yī)院在疑難危重癥肺病、高難度器官移植、多學(xué)科協(xié)同救治領(lǐng)域的硬核綜合實(shí)力。

未來(lái)，中國(guó)科大附一院將持續(xù)深耕器官移植與罕見(jiàn)肺病診療技術(shù)，持續(xù)優(yōu)化ERAS圍手術(shù)期快速康復(fù)一體化救治體系，不斷提升疑難終末期肺病救治水平，為全省及周邊地區(qū)肺病患者守住順暢呼吸的希望。（程蘭 江賢亮 吳家煒/文 黃歆/圖）