87天嬰兒巨大枕部腦膜腦膨出，手術(shù)修補(bǔ)成功

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摘要

小兒巨大枕部腦膜腦膨出較為少見。本文報道1例87日齡男性患兒的診療，術(shù)前經(jīng)頭顱CT、MRI、磁共振血管成像評估膨出物與顱內(nèi)結(jié)構(gòu)關(guān)系，行腦及腦膜膨出修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后繼發(fā)腦積水行側(cè)腦室腹腔內(nèi)分流術(shù)。手術(shù)成功切除膨出囊并修補(bǔ)硬腦膜，術(shù)后顱腦外觀顯著改善，腦積水緩解，隨訪2個月未見復(fù)發(fā)及神經(jīng)功能障礙。

小兒腦膜腦膨出是一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，目前世界范圍內(nèi)相關(guān)研究較為匱乏，多以個案報道為主。本例患兒為巨大腦膜腦膨出，相關(guān)報道更為少見。目前，針對小兒巨大腦膜腦膨出尚無統(tǒng)一的治療指南，手術(shù)治療仍是其首選治療方式。本文回顧性分析1例小兒巨大枕部腦膜腦膨出的診療經(jīng)過，同時復(fù)習(xí)小兒腦膜腦膨出相關(guān)文獻(xiàn)，為小兒腦膜腦膨出的進(jìn)一步臨床研究提供參考。

患兒男，87日齡，因孕檢發(fā)現(xiàn)腦膜膨出8月余入院。該患兒為第4胎足月剖宮產(chǎn)。患兒母親懷孕4月余時孕檢發(fā)現(xiàn)患兒頭顱發(fā)育異常。查體：頂枕部有一大小約60 mm×61 mm×61 mm包塊，質(zhì)軟，呈囊性，可及腦搏動，無壓痛，無明顯滲液。影像檢查：術(shù)前頭顱CT見雙側(cè)頂骨及枕骨部分骨質(zhì)缺損，可見雙側(cè)腦室枕角和枕頂葉向后方疝出，后方見囊狀低密度灶，雙側(cè)側(cè)腦室形態(tài)不規(guī)則，向后膨出；右側(cè)枕頂部腦外間隙增寬，局部與右側(cè)側(cè)腦室后角相通（圖1）。術(shù)前頭顱磁共振血管成像提示顱內(nèi)血管向后延伸，膨出囊內(nèi)無明顯動脈及靜脈竇膨出（圖2、圖3）。術(shù)前診斷：①枕部腦膜腦膨出； ②閉合性枕骨裂腦露畸形； ③先天性腦透明隔缺如。

患兒入院后完善術(shù)前檢查，行腦及腦膜膨出修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)沿著膨出囊壁與正常頭皮交界處切開頭皮，切除囊壁異常皮膚組織，逐層切開囊壁及帽狀腱膜，分離膨出腦組織與囊壁粘連，顯微鏡下證實為枕葉腦組織膨出，術(shù)中見膨出物內(nèi)有兩個囊腫，剪開囊壁后內(nèi)有清亮液體，吸除囊液后見囊壁發(fā)白增厚，考慮為腦室枕角膨出，吸除腦脊液后減壓，在避免損傷上矢狀竇及橫竇情況下回納腦組織，確認(rèn)無腦組織嵌頓后修剪膨出物囊壁及腦膜組織后予5-0 Prolene連續(xù)縫合硬腦膜、骨膜，加固后壁，避免腦膜腦膨出復(fù)發(fā)。松解頭皮組織，3-0可吸收線縫合帽狀腱膜，4-0 Prolene間斷全層縫合頭皮。手術(shù)順利，術(shù)后患兒顱腦外觀得到顯著改善。

術(shù)后病理示膨出組織由疏松纖維組織構(gòu)成為主，部分血管擴(kuò)張出血，表面被覆皮膚組織，符合腦膜腦膨?；純盒g(shù)后住院恢復(fù)期間間斷換藥見頭皮皮瓣張力增加，間斷針刺抽腦脊液減張，腦室擴(kuò)張腦積水進(jìn)展，排除顱內(nèi)感染后遂行側(cè)腦室腹腔內(nèi)分流術(shù)（ventriculoperitoneal shunt，VPS），手術(shù)順利，術(shù)后復(fù)查X線、CT示引流管在位。患兒切口愈合良好出院，并于出院2個月后進(jìn)行隨診，未見復(fù)發(fā)及神經(jīng)功能障礙（圖4）。

腦膜腦膨出是一種先天性神經(jīng)管畸形，是指腦膜或腦膜合并腦組織從顱骨的先天缺損向外膨出，發(fā)病率為1/5 000~1/3 000。目前認(rèn)為其病因與胚胎早期神經(jīng)管閉合異常相關(guān)。在飲食中補(bǔ)充葉酸已被證明對預(yù)防神經(jīng)管缺陷非常有益。枕部腦膨出在各類腦膨出中預(yù)后最差。且在枕部巨大腦膨出中，腦積水相對常見。在部分巨大腦膜腦膨出患者中，膨出部分表面皮膚較薄，易發(fā)生破潰、感染，使得護(hù)理難度顯著增加。因此，確診后應(yīng)盡早實施手術(shù)治療。

圍術(shù)期管理

手術(shù)干預(yù)是治療腦膜腦膨出的唯一有效途徑。手術(shù)基本原則包括：完整切除腦膨出囊、保護(hù)功能性腦組織、修補(bǔ)硬腦膜。Yindeedej等發(fā)現(xiàn)，延遲手術(shù)至出生后1個月可提升患兒生存率，這可能與月齡較大患兒更完善的生理儲備相關(guān)。因此他們建議，對于無急診手術(shù)指征干預(yù)的巨大枕部腦膜腦膨出病例，推薦采取擇期手術(shù)策略。與此相對，Miranda等認(rèn)為對于腦膜腦膨出合并皮膚潰瘍或腦脊液漏的患兒應(yīng)盡早接受急診手術(shù)干預(yù)。延遲超過7天將導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染風(fēng)險增加8~10倍。Kabila等強(qiáng)調(diào)，去除多余皮膚，并移除非功能性腦組織，硬腦膜縫合必須嚴(yán)格保持密閉性，需通過筋膜瓣加強(qiáng)覆蓋并行無張力皮瓣縫合。研究強(qiáng)調(diào)早期手術(shù)、控制腦室體積、規(guī)范化傷口管理及最小化術(shù)中出血是此類病例獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵因素。本例患兒頭皮無破潰，基于擇期手術(shù)策略，我們將手術(shù)時間推遲至出生后3個月。

在術(shù)前影像學(xué)評估體系中，磁共振成像對枕部腦膜腦膨出的預(yù)后判斷及手術(shù)規(guī)劃具有重要價值。其優(yōu)勢在于： ①對軟組織分辨率高，能夠三維重建膨出物與腦室系統(tǒng)、腦干等結(jié)構(gòu)的空間關(guān)系。②通過聯(lián)合MR血管成像技術(shù)能精準(zhǔn)識別動、靜脈血管異位嵌入，從而規(guī)避術(shù)中血管損傷風(fēng)險。本例患兒通過術(shù)前系統(tǒng)的CT、磁共振血管成像檢查，完整呈現(xiàn)了膨出物內(nèi)血管的走行特征，為手術(shù)方案提供了影像解剖學(xué)依據(jù)。相較而言，CT掃描在顱骨缺損顯示方面優(yōu)于MRI，可作為定位骨性缺損范圍的補(bǔ)充手段。腦膜腦膨出開顱成形術(shù)與腦積水管理聯(lián)合運(yùn)用，能夠有效降低顱內(nèi)壓并維持其穩(wěn)定狀態(tài)；降低術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生風(fēng)險，促進(jìn)傷口一期愈合；減少癲癇、繼發(fā)腦積水等并發(fā)癥，改善大腦認(rèn)知功能，提升患兒智力水平，改善神經(jīng)發(fā)育，其臨床效果優(yōu)于單純腦膜腦膨出開顱成形術(shù)。Neupan等在2022年的報告中也采用了類似的聯(lián)合手術(shù)方案，對繼發(fā)腦積水的巨型枕部腦膨出病例實施腦室-腹腔分流術(shù)。與之不同的是，盡管在定期隨訪中患者健康狀況良好且無感染癥狀，他們?nèi)越ㄗh終身保留初始分流裝置。此外，對于既往已存在的腦積水或新發(fā)術(shù)后腦積水的任何惡化情況，都應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)格的系統(tǒng)化隨訪方案。針對上述情況，Singh等制定了分級診療路徑，通過CT/MRI測量的腦室/雙頂徑比值，來判斷接受腦膨出切除術(shù)患者是否進(jìn)行VP分流術(shù)。對于患有重度腦積水的患者，建議首先實施VP分流術(shù)，再行腦膨出切除；對于輕-中度腦積水患者，先行腦膨出切除術(shù)，術(shù)后密切觀察；而未分流組患者需于術(shù)后1、3、6個月進(jìn)行影像學(xué)隨訪；若進(jìn)展為重度腦積水則需補(bǔ)行VP分流術(shù)；若未進(jìn)展，則每6個月隨訪，或在出現(xiàn)護(hù)理問題時即可就醫(yī)；對于已進(jìn)行分流術(shù)的患者，則需在術(shù)后3、12、24個月接受CT/MRI評估，且每次隨訪時需執(zhí)行分流泵測試，以評估分流系統(tǒng)近端通暢性。本例患兒開始腦室擴(kuò)張不顯著，先進(jìn)行膨出修補(bǔ)，恢復(fù)期皮瓣張力增加，腦室擴(kuò)張遂行腦室腹腔分流手術(shù)，術(shù)后患兒恢復(fù)良好，腦室形態(tài)穩(wěn)定。

術(shù)后管理和綜合治療

除腦積水外，顱骨缺損的修復(fù)是術(shù)后結(jié)構(gòu)性管理的另一核心環(huán)節(jié)。在手術(shù)過程中，理想情況下應(yīng)保留所有腦組織，但突出的腦組織體積常常超過顱骨穹窿及顱腔的容納能力。若試圖將全部腦內(nèi)容物回納，則可能引致顱內(nèi)壓升高。為規(guī)避此風(fēng)險，可采取替代措施如可擴(kuò)張性顱骨成形術(shù)（含自體顱骨瓣修補(bǔ)術(shù)及異體材料顱骨修補(bǔ)術(shù)）或開顱術(shù)。但Komolafe等表達(dá)了不同觀點，他們認(rèn)為對于潛在的顱骨缺損，采用自體骨或合成材料的顱骨成形術(shù)可能并無必要。此外，觀察發(fā)現(xiàn)少數(shù)較大的顱骨缺損患者未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，其原因或許與嬰兒硬腦膜獨有的成骨特性有關(guān)。本研究所涉病例因短時間內(nèi)經(jīng)歷了兩次手術(shù)，為降低手術(shù)創(chuàng)傷疊加與感染風(fēng)險，尚未進(jìn)行顱骨缺損修補(bǔ)，目前患兒仍在隨訪中。治療團(tuán)隊優(yōu)先處理了腦膜腦膨出并完成硬腦膜裂口修補(bǔ)。針對伴發(fā)的枕部顱骨缺損，則采用分階段干預(yù)策略：術(shù)后3~6個月顱骨生長狀態(tài)趨于穩(wěn)定后，期間需密切監(jiān)測患兒顱骨缺損區(qū)張力變化、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育進(jìn)度及頭圍增長曲線，并安排每2~3個月復(fù)診，常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)評估，再行個性化顱骨重建術(shù)。此分階段策略既契合嬰幼兒顱骨動態(tài)生長發(fā)育的特性，又能有效規(guī)避短期內(nèi)多次手術(shù)帶來的疊加性生理負(fù)荷。巨大腦膜腦膨出作為復(fù)雜的先天性畸形，其治療需構(gòu)建多學(xué)科協(xié)作診療模式。我們建議術(shù)前聯(lián)合神經(jīng)外科、顱面整形外科、麻醉科和影像科等科室全面評估患者病情，術(shù)后整合護(hù)理及康復(fù)科等專業(yè)力量，以加快患者康復(fù)、改善神經(jīng)發(fā)育預(yù)后。此外，兒童心理醫(yī)師的長期隨訪亦有助于患兒應(yīng)對遠(yuǎn)期的容貌焦慮障礙及社會功能受損。

總結(jié)

針對巨大腦膜腦膨出，手術(shù)是唯一有效方式，推薦出生1個月后擇期手術(shù)。手術(shù)基本原則包括：完整切除腦膨出囊、保護(hù)功能性腦組織、修補(bǔ)硬腦膜。術(shù)前MRI聯(lián)合磁共振血管成像精準(zhǔn)評估膨出物與腦血管關(guān)系，術(shù)中電生理監(jiān)測指導(dǎo)功能區(qū)保留，并行囊頸擴(kuò)大成形術(shù)，術(shù)后通過監(jiān)測腦積水進(jìn)展及時干預(yù)VP分流，同步防范腦脊液漏風(fēng)險?？梢员苊馍窠?jīng)功能損害，獲得較好的預(yù)后。

本文來源：臨床小兒外科雜志

本文作者：沈一鳴，吳路陽，向永軍

責(zé)任編輯：蔡璇

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