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肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的治療領域迎來新的進展。近日,復旦大學附屬中山醫院葛均波院士及朱文青、陳慶興團隊在 Journal of Cardiovascular Development and Disease(2026年,第13卷)上發表了最新臨床研究成果 。該研究不僅系統總結了該中心獨創的“泛SAM區(Pan-SAM zone)”心內膜射頻消融策略,更首次在探索性隊列中證實:二尖瓣前葉長度(AMLL)是預測心腔內超聲(ICE)指導下室間隔射頻消融術后左心室流出道壓差(LVOTG)下降程度的獨立解剖學預測因子。
這一發現為HOCM經皮介入治療的患者篩選提供了量化的影像學依據,標志著經皮心內膜室間隔消融術(PESA)向“精準化”與“個體化”邁出了關鍵一步。
一、 臨床痛點:LVOTO解除的變異性與未解之謎
肥厚型心肌病(HCM)是一種主要由肌節蛋白突變引起的遺傳性心肌疾病,而左心室流出道梗阻(LVOTO)是其核心病理生理特征 。對于靜息或激發狀態下壓差 ≥ 50 mmHg 且藥物治療無效的重癥患者,減輕梗阻的室間隔減容治療是必經之路 。
雖然外科室間隔心肌切除術一直是“金標準”,但對于外科手術風險高或解剖結構變異的患者,經皮介入治療不可或缺 。近年來,心腔內超聲(ICE)指導下的經皮心內膜室間隔射頻消融術(PESA)因其定位精準且不受冠狀動脈解剖條件限制,在臨床上的應用日益廣泛 。
然而,臨床實踐中觀察到一個不可忽視的現象:不同患者在接受PESA治療后,其LVOTG的下降幅度存在顯著的個體差異。為何同樣的消融能量和策略,在部分患者中能實現壓差的斷崖式下降,而在另一部分患者中卻收效甚微?
LVOTO 的嚴重程度受室間隔肥厚、二尖瓣裝置解剖(如瓣葉長度)和血流動力學(文丘里效應與流體阻力)的復雜相互作用所控制 。現代血流動力學研究表明,流體阻力(Drag forces)在收縮期二尖瓣前向運動(SAM)中起主導作用,異常延長的二尖瓣前葉會進一步伸入流出道,增加了受力面積,從而加劇梗阻 。因此,研究團隊將目光鎖定在了這一關鍵解剖結構上 。
二、 創新術式:精準與安全并重的“泛SAM區”策略
針對SAM相關梗阻動態且空間復雜的特性,中山醫院團隊在此次研究中詳細描述了其改良的“泛SAM區”消融策略 。
該策略結合了CARTO 3三維電解剖標測系統和SoundStar ICE導管,分兩步精準定位消融靶區:
- 1.
收縮期標測(核心區):在ICE指導下,于收縮中期識別室間隔與二尖瓣前葉接觸的精確點(最大接觸點),在三維系統上將其標記為“核心梗阻區” 。
- 2.
舒張期擴展(安全裕度):隨后在舒張期,將消融靶區從核心區向基底部和心尖部各延伸 5-10 mm,形成擴展區域 。這一設計充分考慮了心臟收縮時室間隔的高動力性縱向位移,確保引發梗阻的所有心肌節段都能被完全覆蓋 。
研究顯示,該策略下的實際平均消融面積達到了 3.76 ± 0.83 cm2,顯著大于單純的SAM接觸面積(2.34 ± 0.50 cm2) 。
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圖1:基于CARTO 3系統的左心室三維電解剖重建,展示“泛SAM區”消融策略
三、 核心突破:二尖瓣前葉長度(AMLL)成為關鍵“解剖天花板”
該回顧性研究納入了30例連續接受ICE指導PESA治療的癥狀性HOCM患者 。經過1年的隨訪,患者的平均靜息LVOTG從基線的 86.03 ± 24.30 mmHg 顯著下降至 41.43 ± 18.49 mmHg(p<0.001) 。
在探究哪些因素決定了手術的高效性(定義為靜息LVOTG下降 ≥ 50%)時,多因素邏輯回歸分析給出了明確答案:二尖瓣前葉長度(AMLL)是唯一與該次要終點顯著相關的變量。
線性負相關:連續結果分析顯示,AMLL每增加 1 mm,術后1年的LVOTG下降幅度就會減少約 4.3 mmHg 。
關鍵臨界值:ROC曲線分析進一步確定了一個探索性的AMLL截斷值——約 29 mm(AUC 0.920;敏感性 90%;特異性 80%) 。
它暗示了經皮心內膜室間隔消融術同樣存在類似于外科手術的“解剖學天花板” 。當瓣葉相對正常時,單純的室間隔減容即可解除梗阻;但當瓣葉過度延長(如接近或超過 29 mm)時,即便對室間隔進行了充分的功能性重塑,也無法完全抵消冗長瓣葉帶來的流體阻力,導致SAM現象殘留和壓差下降受限 。
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圖2(左/上):二尖瓣前葉長度(AMLL)預測LVOTG顯著下降的受試者工作特征(ROC)曲線
四、 兼顧安全:電位監測護航消融邊界
擴大消融范圍必然帶來對傳導系統損傷的擔憂 。然而,該研究在長達1年的隨訪中,未發生任何永久性房室傳導阻滯、心包并發癥或手術相關死亡事件 。
研究團隊特別指出,術中測量所有患者的有效消融病灶距標記的希氏束電位的最短距離為 3.7 mm,平均距離為 6.56 ± 1.04 mm 。在一例解剖距離為 7.0 mm 的病例中,能量釋放引發了一過性的加速交界性心律,并在停止能量釋放后立即恢復 。
這證明了:僅靠解剖距離不足以劃定絕對的安全閾值。持續的術中腔內電圖實時監測——特別是確認消融導管在目標位置未記錄到任何希氏束/束支信號——才是確保安全的核心防線 。
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圖3:希氏束與消融位點的空間關系及安全考量
五、 臨床啟示與未來展望
此項研究填補了ICE指導下PESA患者篩選標準的關鍵空白 。AMLL不僅是一個描述性的影像學參數,更是評估室間隔與瓣膜機制在LVOTO中相對貢獻的整合性指標 。
這為未來的臨床決策提供了清晰的路徑:
- 1.
術前常規評估AMLL:應將二尖瓣形態學表型分析整合到所有室間隔減容術的治療策略制定中 。
- 2.
輔助分層決策:對于 AMLL < 29 mm 的患者,PESA有望實現理想的梗阻解除;而對于 AMLL 顯著延長的患者,臨床醫生可能需要審慎評估,考慮更為廣泛的消融范圍,或建議其尋求包含二尖瓣干預的外科手術途徑 。
研究團隊也客觀指出,受限于單中心回顧性設計和樣本量限制,29 mm 這一截斷值目前仍屬于探索性質,尚需未來多中心、大樣本的前瞻性研究加以驗證 。同時,術前室間隔過度肥厚(IVST)對射頻能量穿透的潛在限制(p=0.052)也提示了未來改進能量投遞方式的研究方向 。
參考文獻
Ling Y, Yu T, Xu Y, et al. Impact of Anterior Mitral Leaflet Length on the Efficacy of Intracardiac Echocardiography-Guided Endocardial Septal Ablation for HOCM[J]. Journal of Cardiovascular Development and Disease, 2026, 13(6): 274.
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