CCN專訪丨周京敏：以病因治療為突破口，CCN推動(dòng)心肌病診療模式變革

心力衰竭作為各類心臟疾病的嚴(yán)重表現(xiàn)或終末階段，其診療模式正經(jīng)歷著從“對(duì)癥處理”到“對(duì)因治療”的深刻變革。在這一進(jìn)程中，心肌病由于病因復(fù)雜、癥狀隱匿且部分具有遺傳性，長(zhǎng)期面臨分型難、診斷率低、易漏診等挑戰(zhàn)，是心衰診療中一塊難啃的“硬骨頭”。因此，加強(qiáng)心肌病的早期識(shí)別與精準(zhǔn)分型，對(duì)于改善這部分心衰患者的預(yù)后具有重要意義。

4月17日，CHINA VALVE (HANGZHOU) 2026期間，中國(guó)心肌病診療協(xié)作網(wǎng)（CCN）浙江協(xié)作組正式成立。會(huì)議期間，?復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院周京敏教授接受采訪，聚焦心衰病因診斷、建立罕見心肌病管理體系以及中國(guó)心肌病診療協(xié)作網(wǎng)（CCN）的建設(shè)意義等話題進(jìn)行了深入交流。

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從“對(duì)癥”到“對(duì)因”：精準(zhǔn)分型是改善預(yù)后的關(guān)鍵

周京敏教授表示，心力衰竭的治療策略在過去數(shù)十年間發(fā)生了根本性轉(zhuǎn)變：從對(duì)癥治療，到機(jī)制治療，再到現(xiàn)在的病因治療，呈現(xiàn)一個(gè)階梯狀深入的趨勢(shì)。

“我們最早的處理方式是對(duì)癥治療，病人有呼吸困難，我們要改善呼吸困難，有下肢浮腫，我們要改善下肢浮腫。比如利尿劑的使用，但這類治療雖能緩解癥狀，卻無法改善患者的遠(yuǎn)期預(yù)后。”

對(duì)疾病認(rèn)知的深入，治療重心轉(zhuǎn)向了干預(yù)神經(jīng)內(nèi)分泌過度激活等核心機(jī)制，隨著RAS抑制劑、β受體阻滯劑、SGLT-2抑制劑等臨床應(yīng)用，顯著改善了心衰患者的生存率。

近年來，心肌病治療領(lǐng)域發(fā)展迅猛，不同類型的心肌病患者雖有共性，但更具特殊性，治療方案也要隨之變化。比如缺血性心肌病需要重點(diǎn)改善心肌缺血，法布雷病的酶替代治療、肥厚型心肌病的肌球蛋白抑制劑等等，都是從病因?qū)用孢M(jìn)行疾病管理。

“古話講治病要除根，病因治療才是最根本、最完善的治療。”他進(jìn)一步解釋，對(duì)癥治療和心衰機(jī)制的干預(yù)在不同醫(yī)院間差異不大，而病因診斷與治療，才是一家醫(yī)院綜合實(shí)力的體現(xiàn)。這不僅關(guān)乎患者預(yù)后，更能將臨床經(jīng)驗(yàn)轉(zhuǎn)化為科研成果，惠及更廣泛的人群。

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罕見心肌病：建立完整“識(shí)別-轉(zhuǎn)診-治療”鏈條

對(duì)于由心肌病導(dǎo)致的心衰，首要是識(shí)別心肌病的類型，精準(zhǔn)分型，對(duì)因治療。然而在臨床實(shí)踐中，以法布雷病、心臟淀粉樣變性為代表的特殊類型心肌病，漏診誤診率極高。

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院作為國(guó)內(nèi)最早開設(shè)心衰專病門診和病房的中心，周京敏教授團(tuán)隊(duì)已經(jīng)探索出一套完整體系，在心衰管理框架內(nèi)建立“識(shí)別—轉(zhuǎn)診—治療”的鏈條，破解罕見心肌病診療困局。

“心肌病識(shí)別手段包括超聲心動(dòng)圖、心電圖、生化標(biāo)志物的特征性線索。依靠這些線索可以對(duì)患者進(jìn)行一個(gè)初步的判斷，而對(duì)于不明確的病例，轉(zhuǎn)診機(jī)制非常重要。”轉(zhuǎn)診依賴于區(qū)域協(xié)同，讓“醫(yī)院對(duì)醫(yī)院、專家對(duì)專家”的精準(zhǔn)對(duì)接替代患者的盲目求醫(yī)。治療則需要以患者為中心的多學(xué)科診療模式（MDT），提供一站式、個(gè)體化治療方案。

在此基礎(chǔ)上，技術(shù)的培訓(xùn)推廣與數(shù)據(jù)庫(kù)建設(shè)同樣不可忽視。“比如心臟核磁共振，五年前國(guó)內(nèi)只有少數(shù)醫(yī)院能做，現(xiàn)在越來越多醫(yī)院已經(jīng)開展。技術(shù)在普及，但經(jīng)驗(yàn)還需要積累。一位醫(yī)生診斷了50個(gè)病人，和一家醫(yī)院診斷了200個(gè)病人做分析總結(jié)，得到的結(jié)論是不一樣的。”

周京敏教授強(qiáng)調(diào)，建立病例數(shù)據(jù)庫(kù)、定期回顧分析，才能讓教訓(xùn)轉(zhuǎn)化為未來的經(jīng)驗(yàn)。MDT團(tuán)隊(duì)合作、培訓(xùn)教育、信息數(shù)據(jù)庫(kù)建設(shè)——三者協(xié)同發(fā)力，才能實(shí)現(xiàn)持續(xù)地優(yōu)化診療流程，為患者帶來最大獲益。

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展望CCN：革新模式，協(xié)同未來

作為心衰中心建設(shè)的深度參與者，周京敏教授高度評(píng)價(jià)了中國(guó)心肌病診療協(xié)作網(wǎng)（CCN）成立的意義：“CCN是對(duì)現(xiàn)有心肌病診療模式的巨大革新”，它通過多學(xué)科協(xié)作和區(qū)域協(xié)同，為不同層級(jí)的醫(yī)院和醫(yī)生搭建了互相學(xué)習(xí)、共同進(jìn)步的平臺(tái)，有效減少診療“彎路”。

CCN的核心價(jià)值有兩方面。其一，MDT協(xié)作有助于全面認(rèn)識(shí)疾病。以ATTR淀粉樣變性為例，國(guó)外研究顯示患者從癥狀出現(xiàn)到確診平均需1至1.5年。通過MDT和協(xié)作網(wǎng)的交流學(xué)習(xí)，有望大幅縮短這一診斷延遲。其二，區(qū)域協(xié)同解決了單一醫(yī)院能力不足時(shí)患者的轉(zhuǎn)診難題。一家醫(yī)院能力不足，病人不用自己到處打聽——協(xié)作網(wǎng)內(nèi)建立起了清晰的轉(zhuǎn)診路徑和對(duì)口專家?guī)臁?/p>

“這就是CCN對(duì)過去心肌病診療模式的重大革新目標(biāo)：讓病人得到更規(guī)范、更精準(zhǔn)的診斷和治療。”

“健康中國(guó)2030”戰(zhàn)略的深入實(shí)施，正推動(dòng)醫(yī)療模式從“以治病為中心”向“以人民健康為中心”深刻轉(zhuǎn)變。對(duì)于心衰領(lǐng)域而言，這一轉(zhuǎn)變的核心，正是從“控癥狀”到“追病因”的跨越。CCN項(xiàng)目的落地，為這一跨越提供了制度化的平臺(tái)，它像一張細(xì)密的網(wǎng)，將全國(guó)的心肌病防治力量緊密串聯(lián)。

正如周京敏教授在采訪中所提到的，CCN的建立只是開始，CCN所倡導(dǎo)的協(xié)同模式——通過MDT讓經(jīng)驗(yàn)匯聚，通過區(qū)域協(xié)同讓資源流動(dòng)，通過數(shù)據(jù)庫(kù)建設(shè)讓智慧沉淀，為我國(guó)心肌病的規(guī)范化診療提供一條值得探索的路徑。