患者有明顯的心衰癥狀,但心臟超聲顯示射血分?jǐn)?shù)正常,到底是不是射血分?jǐn)?shù)保留的心衰?HFpEF的診斷一直比較模糊,直到分型和評分工具的出現(xiàn)。2025年中國HFpEF專家共識和2024年心衰指南對這一問題的闡述已經(jīng)相當(dāng)清晰,我們根據(jù)指南和共識系統(tǒng)梳理一下HFpEF的分型和評分體系,看看這些工具怎樣幫助我們把這部分患者的診療做得更規(guī)范。
為什么要對HFpEF進(jìn)行分型
HFpEF患者占心力衰竭患者總數(shù)的接近50%,這是一個龐大的患者群體。但問題的關(guān)鍵在于,HFpEF并非單一疾病,其背后可能隱藏著完全不同的病理機制。有的患者是因為高血壓導(dǎo)致的左室舒張功能障礙,有的因為肥厚型心肌病,有的合并肺高壓,有的甚至主要問題出在心臟外的代謝疾病。如果不進(jìn)行病因分型,就無法制定真正對癥的治療方案。這就是為什么2025年共識把病因分型作為HFpEF管理的核心框架。
分型的另一個價值在于風(fēng)險評估。同樣是HFpEF患者,有的預(yù)后很差,一年內(nèi)反復(fù)住院;有的多年穩(wěn)定,基本不需要頻繁就診。如果能早期識別高風(fēng)險患者,就能更積極地進(jìn)行干預(yù)。這就是評分系統(tǒng)存在的意義。
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五大病因分型詳解
HFpEF-1:血管疾病相關(guān)型這一型主要包括高血壓、冠狀動脈疾病以及冠脈微血管功能障礙導(dǎo)致的HFpEF。在臨床實踐中,這可能是最常見的一型。高血壓導(dǎo)致左室肥厚和纖維化,長期的血壓升高逐漸破壞左室的舒張功能。有趣的是,不少患者在初診時血壓已經(jīng)控制得還不錯,但左室的舒張功能障礙已經(jīng)形成,這提示長期的血壓負(fù)荷已經(jīng)留下了"痕跡"。
共識中對這類患者的管理特別強調(diào)了積極的血壓控制。對于小于65歲的患者,目標(biāo)血壓是120-129/70-79 mmHg;65歲及以上患者的目標(biāo)是130-139/70-79 mmHg。降壓藥物首選ARNI(沙庫巴曲纈沙坦),這不僅能降壓,還有特定的心臟保護(hù)作用。冠心病患者推薦使用他汀類藥物,在規(guī)范藥物治療后如果仍有心絞痛或心肌缺血證據(jù),應(yīng)考慮血運重建。
筆者提示: 很多HFpEF-1患者的高血壓控制其實不達(dá)標(biāo)。一些患者自覺"血壓還可以",但家庭自測或24小時動態(tài)血壓測定會發(fā)現(xiàn)長期血壓偏高。對這類患者的血壓管理不能滿足于診室血壓正常,需要靶向器官保護(hù)。ARNI相比單純的ACEI或ARB在這類患者中的優(yōu)勢已經(jīng)得到共識支持,是一線首選。HFpEF-2:心肌病相關(guān)型
這一型包括肥厚型心肌病、心臟淀粉樣變、法布雷病等浸潤性心肌病導(dǎo)致的HFpEF。相比HFpEF-1,這一型的患者數(shù)量較少,但診治的復(fù)雜性往往更高。肥厚型心肌病患者中,是否存在左心室流出道梗阻決定了治療策略的完全不同。無梗阻型患者可使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑;有梗阻的患者則必須用β受體阻滯劑并滴定至有效劑量。
特別值得關(guān)注的是心臟淀粉樣變患者。這類患者常被誤診為其他疾病,最近幾年由于診斷技術(shù)的進(jìn)步,發(fā)現(xiàn)率在上升。在共識中,對這類患者的管理包括核心治療和合并癥處理兩方面。心臟淀粉樣變患者如果合并房顫,需要全程抗凝,首選新型口服抗凝藥。這和傳統(tǒng)心臟病的房顫管理思路有差別,值得格外重視。
HFpEF-3:右心和肺動脈疾病相關(guān)型
肺動脈高壓導(dǎo)致的HFpEF,往往在右心功能受損明顯時才被發(fā)現(xiàn)。這一型的患者經(jīng)常容易被忽視,因為臨床關(guān)注的焦點往往在左心功能上。但實際上,肺高壓通過增加右心后負(fù)荷,間接影響左心功能,特別是在舒張功能障礙方面。
對這類患者的管理需要多學(xué)科配合。肺科、心外科甚至重癥醫(yī)學(xué)科可能都需要參與。具體的治療取決于肺高壓的病因,是血栓栓塞性的、血管病變性的,還是其他原因?qū)е碌摹_@類患者如果不能正確分型,很容易給予不恰當(dāng)?shù)闹委煛?/p>
HFpEF-4:瓣膜性心臟病和心律失常相關(guān)型
這一型的代表是房顫導(dǎo)致的HFpEF。有一個有趣的現(xiàn)象:當(dāng)LVEF>50%的呼吸困難患者的心電圖顯示房顫時,HFpEF的可能性會增加20倍以上。房顫導(dǎo)致的心率不規(guī)則、心房收縮的喪失,都對舒張功能有不利影響。長期房顫的患者,左房明顯擴大,左室舒張功能逐漸惡化。
這類患者的管理重點包括心室率的控制和血栓栓塞的預(yù)防。對于NYHA I-III級患者,首選β受體阻滯劑控制心率;不耐受的患者才考慮非二氫吡啶類鈣拮抗劑。血栓栓塞預(yù)防方面,所有房顫患者都應(yīng)長期抗凝,推薦使用新型口服抗凝藥。如果抗凝有禁忌,可考慮左心耳封堵術(shù)。
HFpEF-5:心臟外疾病相關(guān)型
這一型最特殊,因為心臟本身的結(jié)構(gòu)和功能改變往往癥狀比較輕,真正的問題源于心外因素。共識把這一型分為三個亞類:代謝性疾病(包括2型糖尿病、肥胖、代謝綜合征)、高輸出狀態(tài)疾病(貧血、肝病、甲狀腺亢進(jìn)、動靜脈瘺等)以及其他疾病(慢性腎臟病、腫瘤治療等)。
這類患者的管理思路和前面四型完全不同。不是主要調(diào)理心臟,而是處理根本的心外病因。比如,肥胖患者推薦使用GLP-1受體激動劑或GIP/GLP-1受體激動劑來減重,這不僅能改善心衰癥狀,還能改善運動能力;2型糖尿病患者推薦使用SGLT2抑制劑,共識強調(diào)這類藥物有明確的降低心衰住院和死亡的證據(jù)。
筆者提示: HFpEF-5型患者常見的一個問題是"科室分裂"。內(nèi)分泌科醫(yī)生專注血糖和體重,消化科醫(yī)生對肝病的管理,但沒有人真正關(guān)注這個患者的心功能變化。我們的體會是,這類患者尤其需要心內(nèi)科的總體協(xié)調(diào)。減重、控糖、控制貧血這些措施實際上都直接影響心臟負(fù)荷。不少患者體重減少10-15%后,呼吸困難明顯緩解,這就是這一型患者的治療潛力所在。H2FPEF評分:快速風(fēng)險識別工具
H2FPEF評分是一個簡潔而高效的臨床工具。字母組合本身就代表了評分的六個要素:Heavy(肥胖)、Hypertension(高血壓)、atrial Fibrillation(房顫)、Pulmonary hypertension(肺動脈高壓)、Elder(老年)、Filling pressure(左心室充盈壓)。
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具體計分方式如下:肥胖(BMI>30 kg/m2)計2分,這足以說明肥胖在HFpEF發(fā)生中的重要地位;高血壓患者使用了2種或以上降壓藥物計1分;房顫無論陣發(fā)性還是持續(xù)性都計3分,這個高分值反映了房顫對HFpEF的強大影響;肺動脈收縮壓超過35 mmHg計1分;年齡超過60歲計1分;E/e'比值大于9計1分。總分0-9分,分為三個風(fēng)險等級:0-1分為低風(fēng)險,可基本排除HFpEF;2-5分為中等風(fēng)險,需要進(jìn)一步檢查;6-9分為高風(fēng)險,HFpEF診斷的可能性很大。
這個評分的優(yōu)點是什么?幾乎所有的參數(shù)都是臨床易于獲得的。你不需要做復(fù)雜的檢查,心臟超聲、血壓測量、體重測量、知道患者的年齡和房顫情況,就可以快速計分。在門診中看到一個有癥狀的患者,兩分鐘內(nèi)就能初步評估其HFpEF的可能性,這對于全科醫(yī)生和非專科醫(yī)生特別有價值。
HFpEF診斷流程
診斷流程看似簡單,實際執(zhí)行中有不少細(xì)節(jié)需要注意。第一步是患者的初步篩選:有心力衰竭癥狀(呼吸困難、疲勞、液體潴留等)且既往無LVEF<50%的歷史。這一點很重要,因為有些患者以前可能有過心肌梗死或其他導(dǎo)致射血分?jǐn)?shù)下降的事件,現(xiàn)在雖然EF恢復(fù)到50%以上,但這不屬于原發(fā)性HFpEF。
第二步是超聲心動圖和利鈉肽的聯(lián)合評估。這兩個檢查應(yīng)該同時進(jìn)行,缺一不可。有時候患者的利鈉肽正常(特別是肥胖患者往往BNP偏低),但超聲參數(shù)明確提示舒張功能障礙;反之,有些患者BNP升高但超聲不典型,這時更需要進(jìn)一步追蹤。共識也提供了另一個HFA-PEFF 評分細(xì)則,主要基于超聲和BNP,下期我們可以再展開講下。
第三步是對病因的識別。2024年指南和2025年共識都強調(diào)了這一點的重要性。臨床高度疑似但未確診的患者,應(yīng)該進(jìn)行有針對性的病因檢查。比如,如果懷疑冠脈微血管功能障礙,可以做冠脈造影;懷疑肺高壓,可以做右心導(dǎo)管測壓;懷疑淀粉樣變,可以做心肌活檢或特異性影像檢查。這些病因識別對后續(xù)治療至關(guān)重要。
分型指導(dǎo)下的臨床決策
一旦確認(rèn)了HFpEF的診斷和具體分型,治療就有了明確的方向。共識明確指出,應(yīng)該在病因分型的基礎(chǔ)上進(jìn)行針對性管理。不僅僅是為了學(xué)術(shù)上的規(guī)范,更有實際的臨床意義。一個血管疾病相關(guān)的HFpEF患者,血壓管理是核心,加強他的ARNI用量往往比什么都重要;一個肥胖患者,推薦GLP-1受體激動劑或GIP/GLP-1受體激動劑,因為共識明確給出了有條件推薦;一個房顫患者,心室率控制和抗凝缺一不可。
對于所有HFpEF患者,共識也給出了一些共同的治療建議。有液體潴留的患者首選環(huán)利尿劑,如果效果不佳可加用噻嗪類;推薦使用SGLT2抑制劑,這在EMPEROR-Preserved和DELIVER兩項大型研究中都證實了有效性,這兩項研究都是強證據(jù)等級;沙庫巴曲纈沙坦特別推薦給LVEF相對較低(≤57%)的HFpEF患者;非奈利酮也有強證據(jù)支持。
還有一個細(xì)節(jié)需要注意:共識明確"不推薦"使用某些藥物。比如,β受體阻滯劑并非對所有HFpEF患者都有益,只有在有其他適應(yīng)證(如高血壓、冠心病)時才使用;不推薦伊伐布雷定、硝酸鹽、PDE5抑制劑、sGC刺激劑這些藥物;心房分流裝置不推薦用于HFpEF患者。這些"不推薦"和"強推薦"同樣重要,事實上很多患者仍在錯誤地用藥。
總結(jié)
回到最初的問題:為什么患者有明顯癥狀,心臟超聲卻正常?分型和評分系統(tǒng)的回答很清楚,這反映了HFpEF的本質(zhì):一個異質(zhì)性疾病,多種病理機制可以導(dǎo)致相似的臨床表現(xiàn)。正因為這種異質(zhì)性,所以一概而論的治療是無效的,必須先弄清楚患者屬于哪一種分型,再制定相應(yīng)的策略。
在實際工作中,這套分型和評分系統(tǒng)已經(jīng)被證明有切實的臨床價值。一個患者經(jīng)過這樣的系統(tǒng)評估后,醫(yī)生不僅知道他患了HFpEF,更知道為什么會患HFpEF,該用什么藥,什么時候需要轉(zhuǎn)診,預(yù)后如何。真正做到從"知其然"到"知其所以然"。
作者:張臻
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