近日,21歲女孩小林(化名)因罕見支氣管Dieulafoy(杜氏)病突發(fā)致命大咯血,生命垂危。深圳市第三人民醫(yī)院緊急集結(jié)重癥醫(yī)學(xué)科、胸外科、放射介入科、呼吸內(nèi)鏡中心、麻醉科等多學(xué)科團(tuán)隊,歷經(jīng)ECMO支持、介入嘗試、外科手術(shù)等層層救治,成功將患者從死亡線上挽救回來,目前小林已順利康復(fù)出院。
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7月3日,小林漂流后突發(fā)咯血,到附近醫(yī)院止血治療效果不佳,咯血量持續(xù)加重,單次出血可達(dá)200毫升。次日轉(zhuǎn)入深圳市三醫(yī)院急診科時,患者面色蒼白、失血嚴(yán)重,CT提示雙肺大面積肺泡積血,當(dāng)即送入ICU監(jiān)護(hù)。入院第三天,病情迎來最兇險時刻:患者右肺畸形血管驟然破裂,大量鮮血瞬間堵塞氣道,血氧急劇暴跌,隨時會因缺氧腦死亡。
危急關(guān)頭,呼吸內(nèi)鏡團(tuán)隊立刻開展負(fù)壓吸引,爭分奪秒疏通氣道、維持單側(cè)肺通氣;重癥醫(yī)學(xué)科同步快速建立VV-ECMO體外膜肺氧合,暫時替代受損肺部完成氣體交換,為后續(xù)診療搶下寶貴黃金救治窗口,避免多器官衰竭與不可逆腦損傷。
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出血暫時穩(wěn)住,但病灶根源未清除,致命風(fēng)險仍存。醫(yī)院第一時間啟動全院多學(xué)科MDT會診,十余位各科專家同步研判病情。團(tuán)隊先采用放射介入支氣管動脈栓塞方案,可術(shù)中造影發(fā)現(xiàn),患者肺部形成復(fù)雜動靜脈瘺,血管通道狹窄迂曲,導(dǎo)管無法抵達(dá)出血病灶,介入封堵方案宣告失敗。
面對藥物、內(nèi)鏡、介入多重手段失效的困境,專家組審慎評估后,決定實施胸腔鏡右肺病灶切除手術(shù)。麻醉、胸外科團(tuán)隊無縫銜接,快速開展微創(chuàng)手術(shù),精準(zhǔn)切除病變肺葉,徹底根除畸形血管出血源頭,持續(xù)多日的致命大出血終于得到控制。
術(shù)后病理檢查揭開病因:小林患上極為罕見的支氣管Dieulafoy 病,屬于先天性支氣管血管畸形。患者支氣管血管異常增粗、迂曲擴(kuò)張,如同藏在肺內(nèi)的 “定時炸彈”,一旦破裂便會引發(fā)難以控制的致死性咯血,臨床發(fā)病案例十分稀少,救治難度極大。
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術(shù)后小林轉(zhuǎn)回ICU接受24小時特級監(jiān)護(hù),醫(yī)護(hù)團(tuán)隊精細(xì)化管理左肺功能,嚴(yán)控肺部感染、呼吸衰竭等并發(fā)癥。7月10日患者順利脫離ECMO,兩天后成功撤除呼吸機(jī)、拔除氣管插管,意識逐步恢復(fù),可自主溝通。短短一周后,生命體征全面平穩(wěn),轉(zhuǎn)入普通病房休養(yǎng),不久便康復(fù)出院。
據(jù)介紹,本次救治全程,醫(yī)院累計組織23次多學(xué)科會診,12個科室接力配合,根據(jù)患者每日病情動態(tài)調(diào)整診療方案。重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師黃佳表示,該疾病發(fā)病隱匿、進(jìn)展迅猛,常規(guī)止血手段收效甚微,此次能夠成功救治,依托于醫(yī)院完善的多學(xué)科協(xié)同救治機(jī)制,各科室打破專業(yè)壁壘、無縫聯(lián)動,為年輕生命筑牢生命防線。
采寫:南都N視頻記者 韓成良
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