6歲女孩反復(fù)咳嗽、氣促兩個月，肺里竟洗出3升多“牛奶”！醫(yī)生：早期癥狀不典型，容易被誤診

2026-07-03 18:08:53　來源: 養(yǎng)教有方

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6歲女孩反復(fù)咳嗽、氣促兩個月，輾轉(zhuǎn)多地治療，病情進(jìn)行性加重。在武漢兒童醫(yī)院，呼吸內(nèi)科專家揪出罕見病“元兇”，并聯(lián)合多學(xué)科團(tuán)隊手術(shù)，從她肺里洗出3升多的牛奶狀液體。術(shù)后，楚楚（化名）呼吸困難明顯改善，目前已順利出院。

△醫(yī)生從孩子雙肺洗出的“牛奶”樣沉淀液

干咳兩個月被“鎖定”罕見病

楚楚今年6歲，從小清秀可愛。2個月前，她開始斷斷續(xù)續(xù)地咳嗽，治療后雖有好轉(zhuǎn)，可沒幾天又卷土重來，呼吸還越來越費勁。

輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，醫(yī)生在支氣管鏡灌洗中捕捉到異常“信號”：灌洗液呈乳白色，這很可能是肺間質(zhì)性病變，但具體原因未能明確。

今年6月，一家人來到武漢兒童醫(yī)院就診。該院醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)，孩子的雙肺都是斑片狀磨玻璃影，是典型的“鋪路石征”影像，考慮有大量病理性物質(zhì)占據(jù)肺泡。結(jié)合支氣管鏡肺泡灌洗液、肺部組織病理學(xué)檢查及基因分析，專家團(tuán)隊鎖定“真兇”——肺泡蛋白沉積癥。

“這個病很罕見，兒童患者更是少之又少。”醫(yī)生解釋，如果把正常的肺看作海綿，肺泡就是其中的氣孔，通過氣孔壁來交換氧氣和二氧化碳。肺泡蛋白沉積癥患兒的肺泡內(nèi)充滿黏稠蛋白和脂質(zhì)物質(zhì)，如同海綿被“泥漿”堵住了孔隙，氣體交換嚴(yán)重受阻，會出現(xiàn)呼吸困難、胸悶和干咳等癥狀。若未及時干預(yù)，可造成持續(xù)性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期形成肺纖維化。

兩次手術(shù)洗出3升多的“牛奶”

目前，全肺灌洗是公認(rèn)的針對肺泡蛋白沉積癥的有效治療手段。然而，兒童全肺灌洗操作難度大，需保證一側(cè)肺灌洗的同時，另一側(cè)肺有效通氣。據(jù)悉，此前湖北省尚無兒童全肺灌洗治療該病的先例。

呼吸內(nèi)科團(tuán)隊多次討論，并聯(lián)合多學(xué)科團(tuán)隊模擬演練、確認(rèn)細(xì)節(jié)。周密準(zhǔn)備后，6月初，陸小霞教授帶隊為楚楚進(jìn)行手術(shù)。

△陸小霞教授（左一）帶隊為楚楚進(jìn)行手術(shù)

術(shù)中，多學(xué)科團(tuán)隊將兩個帶“安全氣囊”的導(dǎo)管分別置于楚楚的雙側(cè)主支氣管，灌洗液順利進(jìn)入左肺，同時避免右肺“嗆水”，實現(xiàn)“干濕分離”。

隨后，生理鹽水注入左肺高頻振蕩，將蛋白沉積物“震松”后吸出。如此反復(fù)，洗出來的液體從渾濁的“牛奶”逐漸變得清亮。最初的幾瓶灌洗液靜置后分層，下層均呈現(xiàn)厚厚的蛋白沉淀物。

手術(shù)全程，麻醉科嚴(yán)密監(jiān)護(hù)著楚楚的生命體征，確保血氧飽和度水平。歷時4個小時，醫(yī)生從左肺中洗出1600毫升“牛奶”樣沉淀液。10天后，右肺又洗出1615毫升沉淀液。至此，肺部“大掃除”終于完成。

術(shù)后，楚楚的氧合改善，呼吸順暢。6月30日，她恢復(fù)良好，順利出院。

持續(xù)性咳嗽，呼吸急促要警惕

醫(yī)生介紹，肺泡蛋白沉積癥在兒童中極為罕見，早期癥狀不典型，僅表現(xiàn)為活動后氣喘、頑固干咳、乏力等，可能被誤診為普通肺炎或哮喘。

他提醒，若孩子出現(xiàn)長時間的咳嗽、氣促、呼吸困難、活動不耐受等，且進(jìn)行性加重，甚至出現(xiàn)胸壁畸形、指趾端變粗等癥狀，有可能是肺部間質(zhì)性疾病，應(yīng)盡早到兒童呼吸內(nèi)科就診，必要時需進(jìn)行支氣管鏡檢查和基因分析排查罕見病因，避免延誤病情。

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本文編輯：CHEN°

責(zé)任編輯：林美妮

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